Juvenile ocular hypertension
Streszczenie
Autor przedstawia diagnostykę, różnicowanie i po stępowanie, w tym terapeutyczne, w młodzieńczym nadciśnieniu ocznym oraz próby niedopuszczenia do rozwoju pierwotnej jaskry młodzieńczej u osób w grupie wiekowej, która ma szerokie plany dalszej nauki i rozwoju zawodowego.
Wprowadzenie
Należy pamiętać, że jaskra może wystąpić w każdej grupie wiekowej, czyli dotyka również ludzi młodych. Dlatego tak ważne jest zwrócenie uwagi na problem młodzieńczego nadciśnienia ocznego jako jednego z najważniejszych czynników rozwoju pierwotnej jaskry młodzieńczej (PJMł) [1]. Powinno się więc dążyć do zwiększenia świadomości społeczeństwa dotyczącej zagrożenia wzroku tym schorzeniem i jego konsekwencjami. Statystyki są zatrważające, bo wykazują, że 90% populacji w Polsce nie ma wystarczającej wiedzy na temat jaskry, a 45% nie zna podstawowych zasad jej leczenia. Jedyną profilaktyką jaskry pierwotnej otwartego kąta (JPOK) jest jej wczesne rozpoznanie. Podstawowa kwestia, wymagająca intensyfikacji działań okulistycznych, to aby diagnostyka nie była zbyt powierzchowna, a przez to mało efektywna. Niestety, okulistom nadal udaje się skutecznie rozpoznawać JPOK jedynie u 50% chorych [2].
Wcześnie wykryta jaskra nie musi doprowadzić do ślepoty. Nabiera to szczególnego znaczenia w grupie osób młodych, będących w okresie intensywnego rozwoju organizmu i wytężonej nauki lub największej aktywności w drodze do kariery zawodowej [1].
Diagnostyka i różnicowanie
Rozpoznanie „nadciśnienie oczne” (OH – ocular hypertension) jest używane raczej u ludzi starszych (w wieku > 40. r.ż.) i służy określeniu podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego (cwg), bez zmian na dnie oka i w polu widzenia, ale może być również stosowane u osób młodszych [1]. Ustalane jest wtedy, gdy podczas dwóch kolejnych pomiarów ciśnienie wewnątrzgałkowe przekracza 21 mmHg. Natomiast podejrzenie jaskry (suspect glaucoma), wedle niektórych autorów, występuje w przypadku podejrzanego jaskrowo wyglądu tarczy nerwu wzrokowego i/lub nieprawidłowego wyniku badania pola widzenia czy warstwy włókien nerwowych (RNFL – retinal nerve fiber layer), przy prawidłowym ciśnieniu wewnątrzgałkowym.
Rozpoznanie „młodzieńcze nadciśnienie oczne” powinno być ustalane, gdy:
- Cwg mieści się w granicach 22–30 mmHg w aplanacyjnych pomiarach w krzywej dobowej, bez leczenia.
- Nie występują jaskrowe zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego ani w polu widzenia czy we włóknach nerwowych siatkówki – badanych skaningową laserową polarymetrią (GDx – glaucoma diagnosis) (osoby w wieku > 18. r.ż.),
- Gonioskopowo kąt przesączania jest otwarty, wolny.
- Brak historii jaskrowej w drugim oku.
- Wzrost cwg nie nastąpił po zastosowaniu glikokortykosteroidów (GKS).
- Brak czynników ryzyka rozwoju neuropatii jaskrowej.
W wymienionych przypadkach nadzwyczaj istotne jest wykonanie badania pachymetrycznego, ponieważ przy cieńszej rogówce występuje zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju jaskry [1, 3].
Pachymetria – to pomiar centralnej grubości rogówki (CCT – central corneal thickness), którego wynik w warunkach prawidłowych mieści się w granicach 540 +/-30 mikrometrów i ma szczególne znaczenie w ustalaniu rozpoznania nadciśnienia ocznego [1]. Grubość rogówki < 450 µm zaniża cwg o ok. 5,2 mmHg, zaś > 590 µm – zawyża cwg o ok. 4,7 mmHg. Na podstawie uzyskanych danych pachymetrycznych można więc obliczyć poprawkę do wartości zmierzonego ciśnienia wewnątrzgałkowego. Natomiast w pierwotnej jaskrze młodzieńczej uzyskany wynik można sklasyfikować w trzech przedziałach wartości [1]:
- < 555 µm – czynnik ryzyka rozwoju pierwotnej jaskry młodzieńczej;
- 555–588 µm – wynik prawidłowy;
- 588 mikrometrów – wynik pomiaru cwg może być zawyżony przez grubszą od prawidłowej wartość rogówki. Istnieje więc małe prawdopodobieństwo rozwoju pierwotnej jaskry młodzieńczej.
Nadmiernie cienka rogówka predysponuje 4-krotnie częściej do rozwoju pierwotnej jaskry młodzieńczej, a zbyt gruba – zdecydowanie zmniejsza ryzyko rozwoju jaskry. Ponadto nadmiernie gruba rogówka może utrudniać biodostępność leków przeciwjaskrowych podczas ich wnikania do gałki ocznej.
Należy również pamiętać, że istnieją dobowe fluktuacje grubości rogówki. Najgrubsza jest o 1:30 w nocy, co wyprzedza o kilka godzin szczytowe wartości ciśnienia wewnątrzgałkowego, które występują ok. 5:30 [4], co może być powiązane ze strukturą i z biomechanicznymi właściwościami blaszki sitowej nerwu wzrokowego oraz grubością warstwy włókien nerwowych siatkówki [4].
Trzeba jeszcze zaznaczyć, że wartość rzeczywistego ciśnienia wewnątrzgałkowego może maskować nie tylko centralna grubość rogówki (CCT – central cornea thickness), lecz także inne właściwości biomechaniczne rogówki, takie jak uwodnienie, sprężystość i sztywność [5, 6, 8–10]. Charakteryzują je: histereza (CH – corneal hysteresis) – określająca właściwości wiskoelastyczne rogówki; oraz czynnik sztywności rogówki (CRF – corneal resistance factor) – opisujący całkowitą sztywność przedniej ściany gałki ocznej. Tonometrem, który uwzględnia te parametry, jest Ocular Response Analyzer (ORA), zwany także tonometrem Reicherta [4–6] (Ryc. 1).

Ryc. 1. Tonometr bezkontaktowy Reichert 7CR
Młodzieńcze nadciśnienie oczne nie jest równoznaczne z jaskrą, ale jest jednym z najważniejszych czynników ryzyka jej rozwoju, który w ok. 10% może doprowadzić do jaskry w okresie 5 lat obserwacji [1]. Dlatego u osób z nadciśnieniem ocznym należy wykonywać dokładne badania co 12 miesięcy, uwzględniając: pomiar cwg, badanie dna oka, pole widzenia, GDx, optyczną koherentną tomografię (OCT – optical coherence tomography) i obowiązkowo pachymetrię. U osób starszych zaleca się także tomografię komputerową lub rezonans magnetycznego głowy i oczodołów – w celu rozpoznania różnicowego. Podkreśla się również znaczenie badań elektrofizjologicznych siatkówki w nadciśnieniu ocznym i we wczesnej diagnostyce pierwotnej jaskry młodzieńczej (WPW typu pattern – badanie to informuje o czynności komórek zwojowych siatkówki) [1].
- W diagnostyce nadciśnienia ocznego popełnianych jest wiele błędów [1, 3, 6–9], mianowicie:
- pomiar cwg jest przeważnie mało dokładny;
- za rzadko wykonuje się pachymetrię, a powinno to być badanie rutynowe;
- za rzadko przeprowadza się gonioskopię i ultrabiomokroskopię (UBM – ultrabiomicroscopy) w celu oceny struktur i zawartości kąta przesączania;
- wskazane jest częstsze wykonywanie oceny kompleksu komórek zwojowych siatkówki (GCC – ganglion cells complex).
Etiopatogeneza oraz czynniki ryzyka
Etiologia i patomechanizm nadciśnienia ocznego nie są znane. Krótkowzroczność, szczególnie średnia i wysoka, wykazuje silny związek z młodzieńczym nadciśnieniem ocznym i pierwotną jaskrą młodzieńczą [11–13]. W młodzieńczym nadciśnieniu ocznym sięga on aż 59%, a w pierwotnej jaskrze młodzieńczej nawet 73% (Lotufo, 1989) [1, 10]. W oczach tych istnieje szczególna wrażliwość włókien nerwu wzrokowego, nawet przy relatywnie niskim ciśnieniu wewnątrzgałkowym [11]. Stwierdzone w oku z wysoką krótkowzrocznością wartości cwg mieszczące się jeszcze u człowieka zdrowego w granicach normy (18–21 mmHg) w omawianej sytuacji mogą już być objawem rozpoczynającej się jaskry. Ryzyko rozwoju jaskry wzrasta u osób z wysoką krótkowzrocznością (> –6,0 D) ponad 14-krotnie [11], a według niektórych źródeł nawet 16-krotnie [12].
Wobec powyższego, niezwykle istotne staje się, aby wszystkie dzieci i młodzież, u których występują czynniki ryzyka i podejrzenie jaskry, po badaniu dna oka z oceną jego obwodu były poddane bardziej szczegółowym badaniom w kierunku tego schorzenia [1], z pomiarem cwg i pachymetrią, jak również, w miarę możliwości, OCT określającą nie tylko morfologię tarczy nerwu wzrokowego (ONH) i grubość warstwy włókien nerwowych (RNFL), ale również grubość kompleksu komórek zwojowych siatkówki (GCC) [7, 9]. Ma to szczególne znaczenie z powodu odmiennej fizjologii rosnącego i zmieniającego się młodego organizmu, stąd diagnostyka i terapia młodzieńczego nadciśnienia ocznego wymaga nieco odmiennego, a przede wszystkim szerszego podejścia okulistycznego. Ponadto należy podkreślić, że na uszkadzające działanie wolnych rodników w jaskrze szczególnie wrażliwe są komórki zwojowe siatkówki, których dendryty mają najwcześniej reagować na rozpoczynający się proces jaskrowy [7, 9]. Dlatego tak ważne jest, aby na tym etapie diagnostyki wykonywać pomiar ścieńczenia kompleksu komórek zwojowych siatkówki. Ideałem byłaby więc możliwość wykrywania jak największej liczby osób z niewielkimi zmianami w warstwie komórek zwojowych i włókien nerwowych siatkówki, jeszcze przed uszkodzeniem struktur tarczy nerwu wzrokowego i związanymi z tym ubytkami w polu widzenia, czyli w okresie tzw. jaskry preperymetrycznej.
Ponadto rozpoznanie nadciśnienia ocznego zobowiązuje do systematycznej i wnikliwej kontroli okulistycznej, ale decyzję o rozpoczęciu leczenia powinno się podejmować bardzo ostrożnie, indywidualnie i w zależności od tzw. skali ryzyka i korzyści [1].
W pierwotnej jaskrze młodzieńczej podstawowym czynnikiem ryzyka rozwoju schorzenia jest podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe. Bardzo istotne jest również dokładne zebranie wywiadu rodzinnego, ze szczególnym uwzględnieniem krewnych w pierwszym pokoleniu, oraz wzięcie pod uwagę współistnienia średniej i wysokiej krótkowzroczności, bólów głowy, zespołu naczynioskurczowego pod postacią zimnych dłoni i/lub stóp (PVD – primary vascular dysregulation), niskiego ciśnienia tętniczego, szczególnie w nocy, bezdechu śródsennego, częstych omdleń, zaburzeń równowagi hormonalnej, które u młodych kobiet wpływają na wartości cwg, szczególnie w okresie cyklu miesiączkowego (wpływ estrogenów) i w trakcie przewlekłego stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych [1].
Czynniki ryzyka uszkodzenia jaskrowego podzielono na trzy kategorie.
Czynniki wysokiego ryzyka uszkodzenia jaskrowego:
- Ubytki w warstwie włókien nerwowych siatkówki (w GDx lub OCT).
- Zmiany okołotarczowe.
- Cwg > 28 mmHg.
- Cwg 24–27 mmHg, a nawet 28 mmHg, przy CCT < 555 µm (w badaniu pachymetrycznym).
- Stosunek zagłębienia tarczy nerwu wzrokowego do jej średnicy c/d w pionie > 0,5 przy CCT < 555 µm (w badaniu pachymetrycznym).
W takich przypadkach należy zastosować leczenie i obniżać cwg o co najmniej 20% (wg badania OHTS). Badanie kontrolne powinno być przeprowadzane co 6 miesięcy.
Czynniki średniego ryzyka uszkodzenia jaskrowego:
- Cwg 22–24 mmHg, bez ubytków w warstwie włókien nerwowych siatkówki (w badaniu GDxu osób > 18. r.ż.) i zmian widocznych w OCT.
- C/d w pionie > 0,3 przy CCT 555–588 µm.
- Obciążający wywiad rodzinny (dotyczący pierwszego pokolenia).
- Średnia i wysoka krótkowzroczność.
Monitorowanie pacjenta polega na wykonywaniu stereometrycznych badań tarczy nerwu wzrokowego (ONH-HRT lub OCT), jak również warstwy włókien nerwowych (w GDx lub OCT) i pola widzenia raz w roku.
Czynniki małego ryzyka uszkodzenia jaskrowego:
- Cwg 22–23 mmHg przy CCT > 588 µm.
Monitorowanie pacjenta polega na wykonywaniu stereometrycznych badań tarczy nerwu wzrokowego (ONH-HRT lub OCT) i pola widzenia, a ponadto GDx i GCC co rok.
Wytyczne postępowania
Należy podkreślić, że proces jaskrowy u młodych osób przebiega szybciej niż u osób starszych. Chociaż faktem jest, że każde oko ma swój próg wrażliwości na podwyższone cwg, to stwierdzenie przynajmniej jednego z czynników ryzyka rozwoju neuropatii jaskrowej, oprócz podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego > 28 mmHg, powinno skłaniać lekarza do wszczęcia przeciwjaskrowego leczenia zachowawczego [10].
Większość badaczy natomiast jest zgodna, że ciśnienie wewnątrzgałkowe 30 mmHg i wyższe, nawet gdy nie występują inne czynniki ryzyka, jest wystarczającym powodem do leczenia przeciwjaskrowego. Gdy wartość cwg wyniesie 40 mmHg, każde oko ulegnie uszkodzeniu, chociaż w różnym czasie [1, 9]. Dodatkowo sytuację komplikuje fakt, że gdy oko raz uległo uszkodzeniu wskutek podwyższonego cwg, to staje się wrażliwsze na nawet jego niewielkie dobowe wahania.
Prawdą jest również, że nie można przewidzieć, ani nawet wyznaczyć, chyba że retrospektywnie, wartości cwg, poniżej których nie rozwiną się w danym oku zmiany jaskrowe. Ogólnie przyjmuje się, że utrzymanie ciśnienia docelowego w granicach 16–18 mmHg, a w bardziej zaawansowanych zmianach nawet ok. 14–16 mmHg, zapewnia zminimalizowany postęp neuropatii jaskrowej lub nawet jego brak. Wytyczne dotyczące wszczęcia przeciwjaskrowego leczenia zachowawczego u osób z nadciśnieniem ocznym różnią się jednak zasadniczo.
Wytyczne według Armaly’ego (w modyfikacji własnej) przedstawiają się następująco:
- Nadciśnienie oczne z cwg 20–25 mmHg – wskazana jest kontrola okulistyczna co 6 miesięcy.
- Cwg 26–30 mmHg plus jeden czynnik ryzyka lub więcej – wskazana jest próba podjęcia leczenia zachowawczego, z podaniem β-blokerów do worka spojówkowego, ale w małych dawkach. Jeżeli ciśnienie wewnątrzgałkowe udało się obniżyć bez działań niepożądanych, należy kontynuować leczenie. Zalecana jest kontrola okulistyczna co 4 miesiące.
- Przy cwg > 30 mmHg – leczenie przeciwjaskrowe trzeba rozpocząć od razu [9]. Jest również ewentualność, że w późniejszym okresie rozwoju tego schorzenia może być konieczne podawanie leków złożonych, a nawet ich kombinacji. Badania kontrolne powinno się powtarzać również co 4 miesiące.
Potwierdza to Grant, który uważa, że nie ma potrzeby zaczynać leczenia u stosunkowo młodych osób z nadciśnieniem ocznym bez dodatkowych czynników ryzyka, chyba że cwg przekracza 30 mmHg [1, 9].
Bardzo istotne jest, że gdy jaskra rozpoczyna się w jednym oku, a w drugim rozpoznano nadciśnienie oczne – należy leczyć oboje oczu.
Po wnikliwej diagnostyce okulistycznej młodzieńczego nadciśnienia ocznego decyzję o wszczęciu leczenia powinno się podejmować bardzo rozważnie u każdego chorego indywidualnie, uwzględniając nie tylko wartości cwg i jego dobowe fluktuacje, ale również istnienie czynników ryzyka jaskry. Dlatego w tych przypadkach wymagane jest indywidualne postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne. Należy podkreślić, że nawet najlepsza aparatura nie jest pozbawiona pewnych niedoskonałości i może być jedynie pomocna w badaniu dodatkowym, uzupełniającym, ponieważ nigdy nie daje 100% pewności rozpoznania. Dlatego żaden z dotychczas stosowanych aparatów nie zastąpi wnikliwego oftalmoskopowego badania tarczy nerwu wzrokowego, wykonanego przez doświadczonego lekarza okulistę.
Ponadto trzeba rozważyć, czy badanego należy tylko obserwować, czy wdrażać leczenie. Większość osób z nadciśnieniem ocznym można leczyć zachowawczo. Gdy podjęto już decyzję o leczeniu, to rozpoczyna się od podawania β-blokerów (tymololu, a gdy istnieją przeciwwskazania do jego zastosowania – betaksololu, który poprawiając ukrwienie tylnego odcinka gałki ocznej, ochrania pole widzenia. β-blokery zmniejszają również nadreaktywność układu współczulnego u ludzi młodych, ale po dłuższym stosowaniu rozwija się tachyfilaksja. Drugim lekiem są analogi prostaglandyn, a trzecim – dorzolamid lub brynzolamid. Powinno się brać również pod uwagę α-2 agonistę. Wymaga podkreślenia, że kolejność stosowania tych leków może być inna, stosownie do potrzeb danego oka w konkretnej chwili. Istnieją również ośrodki okulistyczne, które jako leczenie pierwszego rzutu zalecają wykonanie selektywnej trabekuloplastyki laserowej (SLT – selective laser trabeculoplasty). W każdej jaskrze szybko postępującej, w tym pierwotnej jaskrze młodzieńczej, docelowe ciśnienie wewnątrzgałkowe powinno być utrzymywane na poziomie 14–16 mmHg (badania AGIS, CIGS, Webersa).
Według Schwartza, w leczeniu jaskry i nadciśnienia ocznego, w celu właściwego prowadzenia chorego na jaskrę, można uzyskać cztery poziomy cwg:
- 17–20 mmHg („wysokie naście” i 20 mmHg).
- 14–16 mmHg („średnie naście”).
- 10–13 mmHg („niskie naście”).
- < 10 mmHg.
Jeżeli początkowo u pacjenta cwg waha się w granicach 27–29 mmHg i nie występują u niego zmiany na dnie oka, to można utrzymywać cwg w granicach „wysokich nastu”. Jeżeli chory ma cwg w granicach 21–23 mmHg i nieprawidłową tarczę nerwu wzrokowego i/lub inne czynniki ryzyka, to cwg trzeba obniżać do „niskich lub średnich nastu”, aby zapobiec powstawaniu ubytków w polu widzenia lub dalszej ich progresji. Jednak bezpieczniej jest utrzymywać cwg zawsze w granicach „średnich lub niskich nastu”. Potwierdziły to w zupełności ostatnie, wieloośrodkowe badania OHTS (Ocular Hypertension Treatment Study), EMGTS (Early Manifest Glaucoma Treatment Study) i AGIS (Advanced Glaucoma Intervention Study) – udowadniające, że: spadek cwg o 1 mmHg powoduje zmniejszenie progresji neuropatii jaskrowej o 10% [10–13].
Należy również pamiętać, aby zadbać o sferę psychiczną osoby z młodzieńczym nadciśnieniem ocznym i jej obawę przejścia tego stanu w pierwotną jaskrę młodzieńczą. Jest to bardzo istotne, o czym okulista prowadzący nigdy nie powinien zapominać.
Piśmiennictwo:
Czajkowski J.: Jaskra u dzieci i młodzieży. Etiopatogeneza, metody diagnostyczne, obraz kliniczny, leczenie. Oftal, Warszawa 2010: 110-112.
Szaflik J.: Pierwszy światowy Dzień Jaskry. Cx News 2008; 110-112.
Czajkowski J., Czechowicz-Janicka K.: Innowacyjność we wczesnej diagnostyce jaskry. Przegl. Okulist. 2018; 5-6; 1: 4.
Wierzbowska J., Stankiewicz A.: Wpływ miejscowych analogów prostaglandyn na rogówkę. Doniesienie wstępne. Klin. Oczna 2006; 108: 479-481.
Park J.H., Jun R.M., Choi K-R.: Significance of corneal biomechanical properties in patients with progressive normal tension glaucoma. Br. J. Ophthalmol. 2015; 99: 746-751.
Kęcik D., Kopacz D., Maciejewicz P. i wsp.: Parametry rogówki modyfikujące pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego. Okulistyka 2017; 4: 113-115.
Czajkowski J.: Przydatność oceny stopnia ścieńczenia kompleksu komórek zwojowych siatkówki w plamce w przebiegu pierwotnej jaskry młodzieńczej. Doniesienie wstępne. Okulistyka 2017; 1: 71-73.
Czajkowski J.: Profilaktyka zdrowotna narządu wzroku. Górnicki Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 2020.
Czajkowski J.: Trudności diagnostyczne i lecznicze pierwotnej jaskry młodzieńczej w codziennej praktyce okulistycznej. Przegl. Okulist. 2018; 1: 1-3.
Czajkowski J.: Współistnienie krótkowzroczności z nadciśnieniem ocznym lub jaskrą pierwotną otwartego kąta u ludzi młodych. Przegl. Okulist. 2020; 2: 1-2.
Holden B.A., Jong D., Devis D. i wsp.: Nearly 1 billion myopes at risk of myopia – related sight threating conditions by 2050 – time act now. Clin. Exper. Optom. 2015; 98: 491-493.
Than Y.Y., Aung T., Fan Q. i wsp.: Joint effect on intraocular pressure and myopia on risk of primary open-glaucoma. The Singapore Epidemiology of Eye Diseases Study Sci. Rep. 2016; 6: 1932Q.
Mitchell P., Hourikon F., Sandaback J. i wsp.: The relationship between glaucoma and myopia. The Blue Mountains Eye Study. Ophthalmology 1999; 106(10): 2010-2015.