Oczny zespół niedokrwienny
Ocular ischemic syndrome
Streszczenie
Oczny zespół niedokrwienny jest rzadko występującym zespołem objawów wynikających z przewlekłej hipoperfuzji tkanek oka i oczodołu. Ze względu na mnogość niecharakterystycznych objawów oraz czynniki ryzyka w postaci chorób przewlekłych powszechnie występujących w wielu innych zespołach okulistycznych jego rozpoznanie bywa trudne. Chociaż rola okulisty sprowadza się do leczenia objawowego, a rokowanie jest niekorzystne, to ustalone w porę rozpoznanie i skierowanie pacjenta do leczenia chirurgicznego tętnicy szyjnej wewnętrznej może zapobiec całkowitej utracie widzenia oraz incydentom mózgowo-naczyniowym w przyszłości.
Opis przypadku pacjenta z rozpoznanym ocznym zespołem niedokrwiennym pokazuje, jak zróżnicowany i zwodniczy może być ten zespół w obrazie klinicznym.
Słowa kluczowe: przewlekłe niedokrwienie oka, zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, rzekome zapalenie tęczówki, neuropatia niedokrwienna n. wzrokowego, udar mózgu
Abstract
Ocular ischemic syndrome is a rare, aquired set of unspecific symptoms caused by chronic hypoperfusion of the eye and orbital tissue. Due to connection with many common chronic diseases, diagnosis may be delayed. Although opthalmological treatment is only symptomatic and visual acuity prognosis is unfavourable, quick diagnosis and surgical treatment of internal carotid artery stenosis should be done to avoid total vision loss or strokes and infarcts in future.
Case report at the end of this article shows how misleading the diagnosis of ocular ischemic syndrome can be.
Key words: chronic ischemia of the eye, internal carotid artery stenosis, ischemic pseudoiritis, AION, stroke
Etiologia i epidemiologia
Przyczyną ocznego zespołu niedokrwiennego (OIS – ocular ischemic syndrome) jest znaczne (>70–90%) zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, powodujące zmniejszenie przepływu krwi w tętnicy ocznej oraz jej odgałęzieniach. Zwężenie to w znakomitej większości spowodowane jest miażdżycą naczyń, niemniej poza podłożem aterogennym należy rozważyć inne przyczyny zaburzeń przepływu, m.in rozwarstwienie aorty bądź tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz schorzenia zapalne tętnic (np. choroba Takayasu lub olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic). Zespół ten dwukrotnie częściej dotyka mężczyzn, zwykle po 60. r.ż. Czynnikami ryzyka są współistniejące choroby przewlekłe: cukrzyca (56%), nadciśnienie (50%), choroba niedokrwienna serca (38%), incydenty mózgowo-naczyniowe: udary oraz przemijające ataki niedokrwienne (31%).
Obraz kliniczny
Choroba najczęściej dotyczy jednego oka. Objawy podmiotowe to: powolny, postępujący spadek ostrości wzroku, tępy ból gałki ocznej i okolicy oczodołowej zmniejszający się w pozycji leżącej, światłowstręt oraz pogorszenie widzenia po nagłej ekspozycji na światło (poprzez upośledzoną regenerację fotoreceptorów).
Szeroki zakres objawów przedmiotowych jest skutkiem przewlekłej hipoperfuzji różnych tkanek oka.
W odcinku przednim najczęściej można zauważyć przewlekły nastrzyk spojówki i nadtwardówki, obrzęk rogówki, tyndalizację płynu w komorze przedniej, zanik tęczówki ze średnio szeroką, słabo reagującą na światło źrenicą (niedokrwienne rzekome zapalenie tęczówki imitujące zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej), rubeozę oraz nowotworzenie naczyniowe tęczówki (NVI – neovascularization of the iris); w zaawansowanych przypadkach zaćmę, sporadycznie hypopyon.
W odcinku tylnym zaobserwować można przymglenie ciała szklistego z pojedynczymi komórkami. Tarcza nerwu wzrokowego może być blada, zanikowa (40% przypadków) lub obrzęknięta – w przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego (AION – interior ischemic optic neuropathy) (8%). Naczynia dna oka wykazują znaczne zwężenie tętniczek oraz poszerzenie żył bez zwiększenia ich krętości – brak krętości naczyń pozwala odróżnić oczny zespół niedokrwienny od zakrzepu żyły środkowej siatkówki (CRVO – central retinal artery occlusion). Dodatkowo często występują płomykowate lub okrągłe wybroczyny na średnim obwodzie siatkówki i zastój aksoplazmy („kłębki waty”); może wystąpić neowaskularyzacja na tarczy n. II lub neowaskularyzacja naczyniówki. W obszarze plamki można również zaobserwować objaw wisienki (18%) lub obrzęk plamki (CMO – cystoid macular oedema) (ryc. 1).
Ciśnienie wewnątrzgałkowe zazwyczaj bywa podwyższone wskutek zablokowania kąta tęczówkowo-rogówkowego przez nieprawidłowe naczynia (wtórna jaskra neowaskularna). Niemniej z powodu osłabienia krążenia w tętnicach rzęskowych tylnych długich i związanego z nim niedokrwienia ciała rzęskowego, skutkującego zmniejszoną produkcją cieczy wodnistej ciśnienie wewnątrzgałkowe może pozostawać prawidłowe lub obniżone.
Charakterystycznym objawem, który występuje u większości pacjentów, jest tętnienie w okolicy tarczy n. II, które łatwo wywołać bądź nasilić uciskiem na gałkę oczną (tzw. oftalmodynamometria palpacyjna).
Diagnostyka
Do rozpoznania ocznego zespołu niedokrwiennego niezbędne jest wykonanie badania obrazowego tętnic dogłowowych. Zazwyczaj wystarczające jest badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera (USG-Doppler). W przypadkach wątpliwych pomocne może się okazać wykonanie cyfrowej angiografii subtrakcyjnej (DSA – digital subtraction angiography), angio-TK, angiografii metodą rezonansu magnetycznego.
Badania dodatkowe, pozwalające oszacować stopień uszkodzenia tkanek, obejmują: angiografię fluoresceinową (występuje opóźnienie wypełnienia naczyniówki i wydłużony czas tętniczo-żylny, ponadto może wystąpić zastój barwnika wewnątrz naczyń, rozlany przeciek, uwidocznienie stref braku perfuzji oraz obrzęku plamki), optyczną koherentną tomografię (OCT – optical coherence tomography) plamki (potwierdzenie obrzęku) oraz OCT RNFL (obrzęk tarczy n. II lub zanik tarczy n. II) (ryc. 2 i 3).
Różnicowanie
Diagnostyka różnicująca obejmuje następujące jednostki chorobowe:
- retinopatia cukrzycowa,
- retinopatia nadciśnieniowa,
- zator tętnicy środkowej siatkówki (CRAO – central retinal artery occlusion),
- zakrzep żyły środkowej siatkówki (CRVO – central retinal vein occlusion),
- przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (AION – anterior ischemic optic neuropathy),
- zapalenie błony naczyniowej przedniego i pośredniego odcinka.
Niestety większość z powyższych patologii może współistnieć z ocznym zespołem niedokrwiennym.
Leczenie
Leczenie przyczynowe leży poza kompetencjami lekarza okulisty. Pacjenta należy możliwie szybko skierować do chirurga naczyniowego, celem kwalifikacji do leczenia zabiegowego – endarterektomii, aby zmniejszyć ryzyko udaru mózgu. Warto pamiętać, iż w przypadku całkowitej niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej nie wykonuje się jej udrożnienia. Z kolei poprawa perfuzji ocznej, z uwagi na długotrwałe niedokrwienie i nieodwracalne uszkodzenia tkanek, zazwyczaj nie wpływa znacząco na poprawę ostrości wzroku, może natomiast powodować podwyższenie ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Leczenie objawowe obejmuje: farmakologiczne lub chirurgiczne obniżanie ciśnienia wewnątrzgałkowego (w celu zwiększenia wartości ciśnienia perfuzji), iniekcje anty-VEGF do komory ciała szklistego i komory przedniej (w przypadku neowaskularyzacji lub obrzęku plamki) oraz panfotokoagulację siatkówki (efekty są gorsze niż w przypadku retinopatii cukrzycowej proliferacyjnej (PDR – proliferative diabetic retinopathy), ponadto niedokrwienie tęczówki i ciała rzęskowego nie zawsze koreluje z niedokrwieniem siatkówki).
Pacjent powinien pozostawać pod stałą i intensywną kontrolą kardiologa oraz neurologa, by minimalizować ryzyko incydentów naczyniowych w przyszłości.
Rokowanie
Szacuje się, że jedynie w 10% przypadków następuje poprawa ostrości wzroku. W 2/3 przypadków końcowa ostrość wzroku wynosi 0,05 lub mniej.
Opis przypadku
Pacjent, lat 64, został skierowany z rejonowej Poradni Okulistycznej do leczenia szpitalnego w Oddziale Okulistyki w Opolu z powodu podejrzenia zapalenia przedniego i pośredniego odcinka błony naczyniowej oka prawego o ciężkim przebiegu. Według danych uzyskanych podczas wywiadu: chory obciążony uogólnioną miażdżycą naczyń, palacz papierosów (50 paczkolat), w trakcie rehabilitacji po udarze prawej półkuli mózgu (udar miesiąc wcześniej), z ustępującym niedowładem lewostronnym, zgłosił się do Poradni Okulistycznej z powodu bólu prawej gałki ocznej i spadku ostrości wzroku oka prawego o niejasnym czasie trwania – w relacji pacjenta od ok. 10 dni. Pacjent poza usunięciem zaćmy oka prawego z implantacją soczewki do torebki, nieleczony okulistycznie (brak dokumentacji – brak informacji o typie i stopniu zmętnienia soczewki oraz o przed- i pooperacyjnej ostrości wzroku).
Badanie okulistyczne przy przyjęciu: najlepiej skorygowana ostrość wzroku (BCVA – best visual acuity) Vod – l p z 1 m; Vos – 0,9; Tod – 9,0 mmHg; Tos – 21,0 mmHg. W odcinku przednim oka prawego stwierdzono: nastrzyk spojówkowy, rogówkę prawidłowo przezierną, komorę przednią z tyndalizacją płynu (1+), przekrwienie tęczówki, średnio szeroką, niereagującą na światło i mydriatyki źrenicę. W ciele szklistym zauważono wysięk, wgląd w dno oka był przymglony – tarcza n. II blada, w poziomie dna, naczynia tętnicze znacznie zwężone, szczegóły nie do dokładnej oceny.
Pomimo informacji o przebytym niedawno incydencie naczyniowym, z uwagi na obraz kliniczny dość silnie sugerujący etiologię zapalną, u chorego przeprowadzono szeroką diagnostykę przyczynową. Wykonano badania laboratoryjne: morfologia, jonogram, parametry nerkowe, wykładniki stanu zapalnego, czynnik reumatoidalny (RF – rheumatoid factor) i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA – antinuclear antibodies) – wszystkie wyniki negatywne. Wyniki badania w kierunku boreliozy – ujemne, w kierunku zakażenia Toxoplsama gondii – dodatnie przeciwciała w klasie IgG. W badaniach obrazowych: tomografia komputerowa (TK) głowy – liczne stare drobne naczyniopochodne ogniska niedokrwienne z przewagą po stronie prawej; badanie rentgenowskie (RTG) klatki piersiowej – obraz bez istotnych patologii. Pacjenta skonsultowano laryngologicznie, stomatologicznie – bez odchyleń w badaniu.
Chory został zakwalifikowany do dożylnej oraz miejscowej glikokortykosteroidoterapii, po której nastąpiła poprawa przezierności ośrodków optycznych, jednak bez poprawy ostrości wzroku.
W dostarczonej przez rodzinę po kilku dniach dokumentacji z Oddziału Neurologii, w badaniu USG Doppler tętnic szyjnych opisano niedrożność prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej (RICA – right internal carotid artery) z wytworzeniem krążenia obocznego przez prawą tętnicę oczną oraz łagodne zwężenie lewej tętnicy wewnętrznej (LICA – left internal carotid artery). Pacjent nie uzyskał kwalifikacji przez chirurga naczyniowego do leczenia operacyjnego prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej. Został wypisany z Oddziału Okulistyki. Obecnie pozostaje pod opieką poradni: neurologicznej i angiologicznej.
W obserwacji okulistycznej w ramach poradni przyszpitalnej, po 5 miesiącach od hospitalizacji u pacjenta w oku prawym stwierdzono: Vod – brak poczucia światła; Tod – 18 mmHg; utrwalona rubeoza tęczówki, źrenica niereagująca na światło, poza tym odcinek przedni w granicach normy, ośrodki optyczne przezierne, dno: zanik n. II, uogólniona atrofia siatkówki z zamknięciem naczyń tętniczych. Chory nie odczuwa dolegliwości bólowych, ma świadomość nieodwracalnych zmian w oku prawym.
Piśmiennictwo zalecane:
Friedman N., Kaiser P., Trattler W.: Review of Ophthalmology. Elsevier 2018: 346-347.
Kański J., Bowling B.: Okulistyka kliniczna. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2017: 556.
Kański J., Milewski S.: Choroby plamki. Górnicki Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 2002: 114-116.
Praca recenzowana
E-mail autora: wojblos@gmail.com
Ryc. 1. OCT plamki oka prawego po ustaleniu rozpoznania oraz po 5 miesiącach od ustalenia rozpoznania
Ryc. 2. OCT RNFL po 5 miesiącach od ustalenia rozpoznania OP – zanik nerwu wzrokowego; OL – prawidłowy obraz tarczy n. II
Ryc. 3. Porównanie warstwy kompleksu komórek zwojowych oka prawego i lewego 5 miesięcy po ustaleniu rozpoznania OIS oka prawego
