GLEJAKI NERWU WZROKOWEGO – OBJAWY I WSPÓŁCZESNE METODY LECZENIA
Optic nerve gliomas – symptoms and current treatment
Streszczenie
Glejaki nerwu wzrokowego to nowotwory o niskim stopniu złośliwości, zaliczane do najczęstszych guzów nerwu wzrokowego. Stwierdzane są najczęściej w pierwszej dekadzie życia i występują jako formy izolowane lub mogą być związane z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF-1). Postępowanie w przypadku tych nowotworów zmieniło się znacząco w ciągu ostatnich kilku lat i obejmuje: obserwację, leczenie operacyjne, chemioterapię lub radioterapię. Klinicyści powinni zdawać sobie sprawę z dostępnych opcji, aby określić, które z nich będą najbardziej odpowiednie dla ich pacjenta.
Summary
Optic nerve gliomas are low-grade neoplasms that are the most common optic nerve tumors. These tumors occur preferentially during the first decade of life and can either be sporadic or associated with neurofibromatosis type one. The management of optic nerve gliomas has changed significantly over the past few years and includes observation, surgery, chemotherapy and radiation. Clinicians should be aware of the available options to determine which may be best suited for their patient.
Wprowadzenie
Glejaki nerwu wzrokowego (GNW) to najczęstsze nowotwory II nerwu czaszkowego, które stanowią ok. 1% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Występują najczęściej u dzieci i młodzieży, stanowiąc od 2 do 5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wieku dziecięcego.
GNW stwierdzane w dzieciństwie to najczęściej łagodne gwiaździaki włosowate (stopień I wg WHO). W rzadkich przypadkach stwierdza się złośliwe gwiaździaki (stopień IV wg WHO), które rozwijają się w sposób agresywny, powodują postępującą utratę widzenia, deficyty neurologiczne i ostatecznie mogą prowadzić do śmierci. Złośliwe glejaki nerwu wzrokowego rozwijają się prawie wyłącznie u dorosłych. Mają złe rokowanie, a leczenie uzależnione jest od wieku pacjenta, rozległości guza oraz tempa progresji nowotworu.
Łagodne glejaki nerwu wzrokowego zwykle pojawiają się w pierwszej dekadzie życia; prawie zawsze stwierdzane są jednostronnie. Chociaż w pewnej części przypadków nowotwory te rozpoznaje się jako zachorowanie sporadyczne, to jednak większość pacjentów z glejakami nerwu wzrokowego ma w wywiadzie stwierdzoną nerwiakowłókniakowatość typu 1 (chorobę Recklinghausena, NF-1), dziedziczoną autosomalnie dominująco. W chorobie tej GNW mogą występować jedno- lub obustronnie, co więcej – glejaki wtórne do NF-1 wiążą się ze znacznie niższym ryzykiem utraty widzenia w porównaniu z guzami stwierdzanymi sporadycznie. Częstość występowania glejaka nerwu wzrokowego u pacjentów z NF-1 waha się od 8 do 31%.
Rozpoznanie glejaków n. II stwierdza się na podstawie kompleksowego badania okulistycznego i neurologicznego oraz badań obrazowych.
Cechy kliniczne
Chociaż glejaki nerwu wzrokowego mogą prezentować spektrum objawów, zarówno okulistycznych jak i neurologicznych, pamiętać należy, że wiele z nich pozostaje bezobjawowych i wykrywanych jest przypadkowo, np. w czasie badań przesiewowych zlecanych pacjentom z NF-1. Jednak niezależnie od lokalizacji guza utrata wzroku jest zdecydowanie najczęstszym objawem obserwowanym u chorych z glejakami szlaku wzrokowego. Co więcej, nie ma wyraźnej korelacji pomiędzy wielkością guza a ryzykiem utraty widzenia. Wiadomo natomiast, że zaburzenia widzenia częściej występują u pacjentów ze sporadycznie stwierdzanymi glejakami nerwu II.
Rzadziej występujący objaw to proptoza, zwykle stopniowa i bezbolesna. Na ogół jest dyskretna, jednak w niektórych przypadkach może mieć ciężki przebieg i w konsekwencji powodować niedomykalność powiek oraz owrzodzenie rogówki. Częściej opisywana jest u chorych z NF-1. U pewnego odsetka pacjentów stwierdza się dyschromatopsję i względny dośrodkowy defekt źreniczny. W rzadkich przypadkach występuje nagła utrata wzroku i wiąże się to najczęściej z ostrym krwotokiem do guza. Objawy, jakie można stwierdzić w czasie badania okulistycznego, to wynikające z ucisku masy guza: obrzęk lub bladość tarczy nerwu wzrokowego, spadek ostrości wzroku oraz utrata pola widzenia. Guz ostatecznie może powodować zanik nerwu wzrokowego z powodu ucisku na włókna nerwowe i tętnice odżywcze.
Tumialan i wsp. opisali rzadki przypadek z bolesną, szybko postępującą utratą wzroku, przypominającą zapalenie nerwu wzrokowego. Jeśli masa guza jest duża, może powodować przesunięcie gałki ocznej na zewnątrz i do dołu. Z kolei guzy zajmujące skrzyżowanie wzrokowe mogą dodatkowo wywoływać poziomy oczopląs o wysokiej częstotliwości, a pacjenci ze zmianami sięgającymi okolic podwzgórza mogą prezentować objawy wodogłowia, zespołu międzymózgowia, zaburzeń endokrynologicznych, a zwłaszcza objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego. W badaniach zaobserwowano, że glejaki niezwiązane z NF-1 częściej dają objawy wynikające z podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, z powodu ich rozprzestrzeniania się poza skrzyżowanie wzrokowe. Przewlekły ucisk wywierany przez masę guza może powodować nie drożność żyły środkowej siatkówki (CRVO – central retinal vein occlusion). Podczas badania dna oka mogą być widoczne cechy żylnej retinopatii zastoinowej, a wskutek niedotlenienia dochodzić może do rozwinięcia się patologicznych naczyń tęczówki z następczą jaskrą neowaskularną.
Do czynników niekorzystnych rokowniczo u pacjentów z glejakami n. II zaliczane są: młody wiek w momencie rozpoznania (< 1. r.ż.), powiększanie się guza w kierunku skrzyżowania wzrokowego, brak współistniejącej choroby Recklinghausena oraz stwierdzona w badaniu bladość nerwu wzrokowego.
W przypadku złośliwych glejaków nerwu wzrokowego objawy są podobne – pacjenci prezentują jednostronne nieostre widzenie, mogą rozwinąć się krwotoki w tylnym biegunie, przypominające postać niedokrwienną CRVO oraz objawy jaskry neowaskularnej. W ciągu 5–6 tygodni często dochodzi do zajęcia drugiego oka, a w późniejszych etapach, w miarę progresji guza pojawiają się objawy dysfunkcji podwzgórza, niedowład połowiczy i inne deficyty neurologiczne. Zgon pacjenta następuje zwykle w ciągu roku. Różnicowanie obejmuje zapalenie nerwu wzrokowego i przednią neuropatię niedokrwienną. Złośliwe glejaki nerwu wzrokowego bardzo słabo reagują na leczenie. Co prawda krótkoterminowe sukcesy terapeutyczne zaobserwowano przy równoczesnym stosowaniu radio- i chemioterapii, najczęściej jednak jest to leczenie wyłącznie paliatywne.
Opcje terapeutyczne
Obserwacja
W ciągu ostatniego stulecia liczne doniesienia naukowe przyczyniły się do lepszego zrozumienia patologii glejaków nerwu wzrokowego, ich przebiegu klinicznego, związków z nerwiakowłókniakowatością oraz rozwoju sposobów ich leczenia. Pomimo że są to guzy o niskim stopniu złośliwości, ich rozwój w części przypadków może być agresywny, a leczenie stanowi wyzwanie. Naturalny przebieg dziecięcych glejaków nerwu wzrokowego jest prawie zawsze łagodny, większość guzów rośnie powoli, w sposób samoograniczający się, a część z nich może nawet ulec samoistnej inwolucji. Niektóre badania długoterminowe pokazują, że pacjenci nieleczeni mogą zachować stabilną funkcję widzenia.
Obecnie zaleca się, aby większość chorych z jednostronnymi glejakami nerwu wzrokowego, szczególnie z chorobą Recklinghausena w wywiadzie, była obserwowana w regularnych odstępach czasu. Według aktualnych wytycznych wszystkie dzieci poniżej 8. r.ż. z NF-1 powinny być poddawane corocznemu badaniu okulistycznemu do czasu ukończenia 18. r.ż. U pacjentów bez NF-1 w wywiadzie, ze względu na większą skłonność do progresji, zaleca się badania okulistyczne co 3 miesiące przez pierwszy rok od rozpoznania, ze stopniowym wydłużaniem odstępów w zależności od stabilności choroby. Aktualnie nie rekomenduje się wykonywania badań przesiewowych u dorosłych z NF-1, chyba że udokumentowano pogorszenie widzenia, przy czym za klinicznie istotną utratę ostrości wzroku uważa się spadek o co najmniej 0,2 w skali logMAR lub potwierdzenie progresji choroby w badaniu pola widzenia. Ponieważ zachowanie widzenia stanowi najważniejszy aspekt postępowania z pacjentami z GNW, to właśnie badanie okulistyczne ma kluczowe znaczenie. Najważniejszym elementem badania klinicznego jest ilościowy pomiar ostrości wzroku. Obecnie jest to najdokładniejszy i najbardziej wiarygodny sposób oceny klinicznej progresji guza. W zależności od wieku pacjenta stosuje się optotypy HOTV, LEA lub tablice Snellena. Nawet jeśli współpraca z pacjentem jest trudna z powodu choroby, opóźnienia rozwojowego lub problemów psychiatrycznych, należy mimo to próbować podjąć próbę oceny ostrości wzroku. Aby zapewnić standaryzację, ważne jest, aby podczas każdego badania ocenić ostrość widzenia pacjenta za pomocą tego samego optotypu. W przypadku stwierdzenia pogorszenia widzenia ponowne badanie okulistyczne trzeba przeprowadzić w ciągu 1–2 tygodni celem potwierdzenia spadku ostrości wzroku, ponieważ ma to kluczowe znaczenie w dalszym postępowaniu. Podczas każdej wizyty dokonuje się także oceny funkcji źrenic i widzenia barw, ruchomości gałek ocznych oraz wykonuje wziernikowanie dna oka. Wskazane jest także badanie pola widzenia. U dzieci przeprowadza się je za pomocą perymetrii Goldmanna lub, częściej, przy zastosowaniu perymetrii automatycznej.
Przesiewowe obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI – magnetic resonance imaging) lub tomografii komputerowej (TK) oraz badanie wzrokowych potencjałów wywołanych (VEP – visual evoked potentials) u dzieci bezobjawowych i bez odchyleń w badaniu okulistycznym nie są obecnie zalecane, ponieważ nie ma dostatecznych dowodów, iż wczesne wykrycie glejaków nerwu wzrokowego zmniejszałoby ryzyko dysfunkcji narządu wzroku. Co więcej, u małych dzieci sedacja, którą wykonuje się w czasie badań obrazowych, naraża małego pacjenta na ryzyko niedrożności dróg oddechowych, a nawet zgonu. Badania obrazowe są zalecane natomiast w razie wątpliwości diagnostycznych, jak również pomocne przy monitorowaniu odpowiedzi na leczenie glejaków nerwu wzrokowego. W przeszłości celem potwierdzenia rozpoznania proponowano biopsję podejrzanych zmian. Obecnie takie podejście nie jest już uzasadnione w sytuacji wykrycia guzów o charakterystycznych cechach, widocznych w obrazach MRI i/lub TK, a biopsja diagnostyczna jest aktualnie ograniczona do przypadków z nietypowymi cechami klinicznymi lub obrazowymi. Chociaż badanie TK nadal jest szeroko stosowane, to MRI jest zdecydowanie bardziej preferowaną techniką obrazowania. Obrazowanie rezonansu magnetycznego jest również metodą z wyboru w celu monitorowania progresji guza lub odpowiedzi na leczenie.
Decyzję o leczeniu pacjentów z glejakami nerwu wzrokowego podejmuje się po stwierdzeniu postępującej utraty widzenia lub w przypadku progresji guza udokumentowanej w badaniu obrazowym, przy czym progresja definiowana jest przez wzrost wielkości guza, zwiększenie wysycenia w obrazie MR, lub ekspansję dalszych części drogi wzrokowej.
Chemioterapia
Chemioterapia to metoda leczenia ogólnoustrojowego, która daje możliwość opóźnienia lub całkowitego uniknięcia wdrożenia terapii o znacznie większej toksyczności w perspektywie długoterminowej (tj. radioterapii i leczenia chirurgicznego), co jest szczególnie istotne u najmłodszych pacjentów. Kryteria progresji choroby pozostają kontrowersyjne, ale większość lekarzy zgadza się, że znaczna progresja guza potwierdzona w badaniu MRI i/lub pogorszenie ostrości wzroku są dopuszczalnymi wskazaniami do włączenia u pacjenta leków cytostatycznych, co więcej – chemioterapia powinna być podstawowym sposobem terapii GNW u dzieci poniżej 3. r.ż. Obecnie najczęściej stosowany schemat postępowania z glejakami o niskim stopniu złośliwości to równoczesne wdrożenie leczenia dwoma lekami: winkrystyną i karboplatyną. Badania pokazują, że w przypadku pacjentów z NF-1, którzy byli poddani równoczesnej terapii tymi lekami, 3-letni wskaźnik przeżycia bez progresji choroby (PFS
– progression-free survival) wynosił 77%, a 5-letni PFS sięgał 69%. Na ogół leczenie jest dobrze tolerowane u większości chorych, aczkolwiek u 40% stwierdzono nadwrażliwość na karboplatynę. Inny schemat chemioterapii składający się z tioguaniny, prokarbazyny, lomustyny (CCNU) i winkrystyny (TPCV) wykazał nieistotny trend w kierunku poprawy przeżycia wolnego od zdarzeń w porównaniu z karboplatyną i winkrystyną u pacjentów z NF-1.
Ponieważ jednak zastosowanie lomustyny i prokarbazyny u pacjentów z chorobą Recklinghausena stwarza ryzyko rozwinięcia się wtórnych białaczek, to wdrożenie schematu leczenia TPCV należy rozważyć jedynie u osób ze sporadycznymi glejakami nerwu wzrokowego. Kolejny schemat leczenia glejaków drogi wzrokowej obejmuje równoczesne zastosowanie cisplatyny i etopozydu. W toku badań oceniono, że zarówno u chorych z NF-1, jak i nieobciążonych 3-letni PFS sięgał 78%.
Połączenie cisplatyny i etopozydu również oceniano w leczeniu glejaków drogi wzrokowej zarówno u pacjentów z NF-1, jak i bez NF-1, z 3-letnim PFS wynoszącym 78%. Schemat ten jednak trzeba stosować ostrożnie, ze względu na ryzyko białaczki wtórnej w przypadku etopoksydu oraz ototoksyczne działanie cisplatyny. W ostatnich latach podjęto próby terapii glejaków opornych na standardowe leczenie, stosując w monoterapii temozolamid, winblastynę i winorelbinę, uzyskując pozytywne wyniki i niską toksyczność, jednakże podawania temozolamidu należy unikać u pacjentów z NF-1, ze względu na zbyt poważne skutki uboczne. Pomimo że chemioterapia nadal pozostaje złotym standardem w leczeniu glejaków nerwu wzrokowego, to niestety poprawa ostrości wzroku u wielu pacjentów jest nieznaczna lub nie występuje. Zaobserwowano, że w mniej niż 15% przypadków uzyskano poprawę widzenia, natomiast u 40% chorych stwierdzono pogorszenie wzroku. U badanych z NF-1 ostrość wzroku pozostawała stabilna lub poprawiła się u 72% pacjentów, a pogorszyła u 28%. Badania pokazują, że izolowane glejaki nerwu wzrokowego są bardziej wrażliwe na chemioterapię niż glejaki innych odcinków drogi wzrokowej. Co więcej, chorzy z izolowanymi glejakami nerwu wzrokowego wydają się mieć lepsze długoterminowe wyniki w zakresie utrzymania funkcji wzrokowych niż pacjenci z chorobą obejmującą odcinki za skrzyżowaniem wzrokowym.
Radioterapia
Leczenie przy użyciu promieniowania jonizującego to metoda od dawna stosowana w terapii glejaków nerwu wzrokowego i chociaż cechuje się wysoką skutecznością, to obecnie jest rzadko stosowana w praktyce klinicznej, ze względu na ciężar działań niepożądanych, jakie wywołuje. W literaturze opisano wiele badań, które wskazują, że pacjenci poddani radioterapii wykazują 10-letni poziom przeżycia na poziomie 80%. Blisko ⅓ pacjentów doświadcza obiektywnej poprawy widzenia, a u połowy stwierdza się oznaki regresji guza, potwierdzone badaniami obrazowymi. Najczęściej stosuje się konwencjonalną radioterapię wiązkami zewnętrznymi z typowymi dawkami od 45 do 60 Gy we frakcjach 1,6–2,0 Gy. Jednakże ryzyko, jakie niesie leczenie – tj. długotrwałe zaburzenia endokrynologiczne, choroby naczyniowe mózgu, pogorszenie widzenia oraz deficyty neuropoznawcze – ogranicza stosowanie radioterapii w leczeniu glejaków n. II. Ponadto chorzy ryzykują dalszą utratę wzroku w wyniku uszkodzenia popromiennego, zespołu moyamoya i choroby okluzyjnej mózgu.
Szczególne wyzwanie stanowi leczenie najmłod-
szych pacjentów. Zastosowanie u nich radioterapii powoduje, że część rozwijającego się mózgu otrzymuje wysokie dawki promieniowania, co przyczynia się do uszkodzenia innych struktur OUN i tym samym pogorszenia jakości życia. Co więcej, u najmłodszych pacjentów istnieje duże ryzyko rozwinięcia się nowotworów wtórnych. Najbardziej narażone na to powikłanie są dzieci obciążone zespołem NF-1. Ta grupa pacjentów ma również znacznie większe ryzyko rozwinięcia się choroby moyamoya. Według badań powikłanie to pojawia się u 3,5% dzieci po napromieniowaniu.
Na szczęście skutki uboczne związane z zastosowaniem radioterapii stwierdza się coraz rzadziej, w dużej mierze dzięki temu, że techniki naświetlania są udoskonalane. W przeciwieństwie do starszych metod związanych z zastosowaniem standardowej radioterapii wiązkami zewnętrznymi – nowe terapie dążą do zminimalizowania dawki promieniowania oraz koncentrują się na nieprawidłowych tkankach, oszczędzając tym samym zdrowe obszary mózgu i struktury endokrynologiczne, takie jak przysadka, szypułka i podwzgórze. Do nowszych metod radioterapii zaliczane są: frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna (FSRT – fractionated stereotactic radiotherapy), radioterapia wiązką protonów oraz radiochirurgia stereotaktyczna (nóż Gamma). Wyniki badań pokazują, że po zastosowaniu noża Gamma w leczeniu glejaków, zarówno drogi wzrokowej, jak i podwzgórza, PFS wynosił 83% po 3 latach, a u ponad 80% pacjentów odnotowano stabilizację lub poprawę ostrości wzroku. Radioterapia może być również stosowana w codziennych frakcjach, celem leczenia większych guzów. Combs i wsp., oceniając odległe wyniki zastosowania metody FSRT w leczeniu glejaków drogi wzrokowej, zaobserwowali, że wskaźnik 5-letniego przeżycia wyniósł 90%; co więcej – nie odnotowano pojawienia się nowotworów wtórnych po leczeniu. Ponadto, w porównaniu z konwencjonalnymi technikami, FSRT ma potencjał oszczędzania przysadki w zmianach zajmujących skrzyżowanie wzrokowe. Nowe metody radioterapii, mimo że dają obiecujące wyniki, nadal jednak są stosowane z dużą ostrożnością i przeznaczone zwykle dla starszych dzieci, z chorobą oporną na leczenie innymi metodami.
Podsumowując, leczenie promieniowaniem jonizującym rozważyć należy u pacjentów z istotnymi zaburzeniami widzenia lub objawami neurologicznymi, u których obserwuje się kliniczną lub radiologiczną progresję choroby lub u których nastąpiła progresja po zastosowaniu chemioterapii. Co więcej, uważa się, że u chorych z NF-1 radioterapia jest leczeniem ostatniej szansy i jest zwykle zarezerwowana dla starszych pacjentów (nastolatków), którzy wyczerpali inne opcje chemioterapeutyczne.
Leczenie chirurgiczne
Chociaż leczenie operacyjne jest podstawową metodą terapii glejaków OUN o niskim stopniu złośliwości w innych częściach OUN, to biorąc pod uwagę znaczne ryzyko utraty widzenia, chirurgiczne wycięcie glejaków nerwu wzrokowego należy stosować tylko w wybranych okolicznościach. Operację neurochirurgiczną można rozważyć w przypadku guzów powodujących znaczne upośledzenie widzenia (do ślepoty włącznie) oraz nowotworów naciekających skrzyżowanie wzrokowe, a tym samym stanowiących zagrożenie dla widzenia drugiego oka. Przecięcie nerwu wzrokowego przed jego wejściem do skrzyżowania wzrokowego może skutecznie zapobiec progresji guza w kierunku skrzyżowania i w konsekwencji ochronić drugie oko. Leczenie chirurgiczne należy rozważyć także w przypadkach współistnienia bolesnego wytrzeszczu gałki ocznej, z powikłaniem w postaci owrzodzenia rogówki. Wyniki ostatnich badań sugerują, że marginesy guza przewidywane przedoperacyjnie w wykonanym MRI głowy mogą być niedokładnie i zdarza się, że komórki nowotworowe nadal pozostają obecne za tylną linią cięcia, pomimo resekcji guza. Autorzy badań proponują, by interwencję chirurgiczną rozważyć wcześniej w związku z faktem, że niektóre glejaki znane są ze swojego agresywnego wzrostu.
Terapie molekularne: bewacyzumab
Glejaki nerwu wzrokowego to nowotwory często wysoce unaczynione. Przyczyną nadmiernej neowaskularyzacji jest między innymi nieprawidłowa i nadmierna ekspresja śródbłonkowego naczyniowego czynnika wzrostu (VEGF – vascular endothelial growth factor). Zmniejszenie unaczynienia guzów może prowadzić do zahamowania ich wzrostu. Duże nadzieje pokłada się w nowym leku, jakim jest bewacyzumab, rekombinowane, humanizowane przeciwciało monoklonalne, którego działanie polega na wiązaniu się z czynnikiem VEGF i które z powodzeniem jest stosowane jako czynnik antyangiogenny w mnogich nowotworach złośliwych wieku dziecięcego. Poprzez zahamowanie VEGF ogranicza się zarówno wzrost guza, jak i przepuszczalność naczyń.
Ostatnie badania pokazują, że bewacyzumab może stać się obiecującym sposobem leczenia glejaków nerwu wzrokowego. Dobre efekty uzyskano, stosując go zarówno w monoterapii, jak i w połączeniu z irynotekanem lub innymi tradycyjnymi lekami. Terapia oparta na bewacyzumabie przyniosła szybką poprawę widzenia nawet w 86% przypadków opornych na terapię innymi lekami. Z kolei podczas stosowania terapii skojarzonej bewacyzumabem i irynotekanem osiągnięto 2-letni PFS na poziomie 47,8% u pacjentów z nawracającymi glejakami o niskim stopniu złośliwości. Według niektórych badań monoterapia bewacyzumabem może mieć efekty porównywalne z terapią skojarzoną z innymi lekami, potrzeba jednak dalszych badań, aby potwierdzić słuszność tej tezy. Oczywiście stosowanie bewacyzumabu nie jest wolne od powikłań ogólnoustrojowych, z których najczęstsze to: nadciśnienie, zmęczenie, bóle stawów, krwawienia i białkomocz. Jednak objawy te ustępują najczęściej po zaprzestaniu leczenia. Biorąc pod uwagę dobre wyniki w zakresie utrzymania lub poprawy ostrości wzroku podczas stosowania terapii opartej na bewacyzumabie, wydaje się, że może to być obiecująca opcja terapeutyczna dla pacjentów z chorobą oporną na leczenie. Potrzebne są jednak dalsze prace badawcze, aby stwierdzić, czy wcześniejsze rozpoczęcie terapii tym przeciwciałem doprowadziłoby do poprawy wyników klinicznych.
Podsumowanie
Postępowanie z pacjentami, zwłaszcza w najmłodszych grupach wiekowych, z rozpoznanym glejakiem nerwu wzrokowego stanowi niemałe wyzwanie dla klinicystów. Opieka nad chorymi – nie tylko diagnostyka, ale także późniejsze leczenie i monitorowanie – wymaga pracy zespołowej lekarzy różnych specjalizacji: zarówno okulisty, radiologa, jak i onkologa.
Aktualne wytyczne zalecają obserwację w przypadku glejaków nerwu wzrokowego niepowodujących pogorszenia widzenia, rozpoznanych u pacjentów z chorobą Recklinghausena. W momencie postępującej utraty wzroku lub progresji nowotworu, potwierdzonej w badaniu MRI leczeniem pierwszego rzutu pozostaje z wyboru chemioterapia. Radioterapia, mimo wysokiej skuteczności, traktowana jest jako postępowanie alternatywne, zwłaszcza w guzach opornych na leczenie, ze względu na niekorzystny profil skutków ubocznych. Chirurgiczna biopsja może być czasem pomocna w razie wątpliwości diagnostycznych, jednak operacyjne leczenie glejaków nerwu wzrokowego jest zarezerwowane do bardzo specyficznych przypadków. Obecnie trwają badania ukierunkowane na terapię molekularną (bewacyzumab), których wyniki wydają się obiecujące, wciąż jednak niezbędne są dalsze prace, aby potwierdzić ich skuteczność. Klinicyści powinni być świadomi różnych opcji leczenia, aby opieka mogła być dostosowana do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Piśmiennictwo zalecane:
- Farazdaghi M.K., Katowitz W.R., Avery R.A.: Current treatment of optic nerve gliomas. Curr. Opin. Opthtalmol. 2019; vol. 30: 356-263.
- Fried I., Tabori U., Tihan T. i wsp.: Optic pathway gliomas: a re- view. CNS Oncol. 2013; 2(2): 143-159.
- Kański J., Bowling B.: Okulistyka kliniczna. Wyd. 8. Edra Urban & Partner, Wrocław 2017.
- Liu G.T.: Optic gliomas of the anterior visual pathway. Curr. Opin. Ophtalmol. 2006; vol. 17: 427-431.
- Nair A.G., Pathak R.S., Iyer V.R. i wsp.: Optic nerve glioma: an update. Int. Ophthalmol. 2014; 34: 999-1005.
- Rasool N., Odel J.G., Kazim M.: Optic pathway glioma of child- hood. Curr. Opin. Ophthalmol. 2017; vol. 28: 289-295.
