Przetoka szyjno-jamista

Carotid-cavernous fistula

Streszczenie

Przetoka szyjno-jamista jest zaburzeniem grożącym całkowitą utratą wzroku. Ważne są odpowiednia diagnostyka oraz zaangażowanie interdyscyplinarnego zespołu specjalistów. Zespół taki powinni tworzyć okulista, radiolog oraz neurochirurg. Przetoka wymaga różnicowania z innymi częściej występującymi chorobami, przebiegającymi z podobnymi objawami. Ustalenie prawidłowego rozpoznania jest niejednokrotnie utrudnione. Objawy urazu twarzoczaszki niejednokrotnie nakładają się na obraz kliniczny przetoki, maskując patologię naczyniową. Dlatego tak ważne jest, aby okulista potrafił rozpoznawać tę podstępnie przebiegającą chorobę.

Słowa kluczowe: przetoka szyjno-jamista, zatoka jamista, wytrzeszcz tętniący, uraz twarzoczaszki, cyfrowa angiografia subtrakcyjna

Abstract

Carotid-cavernous fistula (CCF) jest a visual loss-threatening disorder. The proper cooperation of team of specialists in various fields is very important. Such team should consist of an ophthalmologist, radiologist and neurosurgeon. Differential diagnosis comprises more commonly present disorders. Diagnosis of CCF often presents as challenge to on-duty ophthalmologist. Symptoms of craniofacial traumatic injury often overlie clinical presentation of CCF. Therefore it is crucial that an ophthalmologist remain alert in order to diagnose this insidious pathology.

Key words: carotid-cavernous fistula, pulsatile proptosis, craniomaxillofacial trauma, digital subtraction angiography

Zatoka jamista (cavernous sinus), z uwagi na bliskie sąsiedztwo oczodołu, położenie w środkowym dole czaszki oraz przyleganie do ważnych struktur anatomicznych, takich jak zatoka klinowa czy przysadka mózgowa, stanowi rejon, którego patologie leżą w polu zainteresowania okulistów, neurochirurgów oraz radiologów interwencyjnych.

Definicja

Przetoka szyjno-jamista (CCF – carotid cavernous fistula) jest zaburzeniem naczyniowym, którego istotą jest przedostawanie się krwi tętniczej z tętnicy szyjnej wewnętrznej i/lub zewnętrznej do światła zatoki jamistej, prowadzące do zmian hemodynamicznych w układzie żylnym wewnątrzczaszkowym, w tym oczodołowym.

Anatomia

Aby lepiej zrozumieć etiopatogenezę przetoki szyjno-jamistej, należy poznać anatomię rejonu zatoki jamistej.

Zatoka jamista należy do układu zatok żylnych mózgowia. Występuje parzyście po obu stronach trzonu kości klinowej. Stanowi dogłowowe przedłużenie nadtwardówkowych splotów żylnych Batsona pokrywających worek oponowy. W przekroju czołowym przypomina trójkąt, którego boki tworzą ściany: górna, przyśrodkowa oraz boczna.

• Ściana górna utworzona jest przez blaszkę opony twardej ograniczającą od góry siodło tureckie (tzw. przeponę siodła tureckiego).
• Ściana przyśrodkowa w części górnej graniczy z przysadką mózgową, a jej część dolna przylega do trzonu kości klinowej.
• Ściana boczna pokryta jest oponą twardą oddzielającą zatokę od bocznie położonego płata skroniowego.

Wnętrze zatoki jamistej według niektórych autorów ma budowę gąbczastą z beleczkami w jej świetle powstałymi w wyniku zlania naczyń żylnych, których ściany uległy zanikowi. Inni autorzy postulują budowę bardzo gęstego splotu żylnego. W jej wnętrzu przebiega odcinek jamisty tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA – internal carotid artery), która w tym miejscu ulega kolankowatemu zagięciu ku przodowi, oddaje drobne odgałęzienia do opony twardej oraz przysadki mózgowej. Ponadto, w świetle zatoki przebiega VI nerw czaszkowy – nerw odwodzący. W ścianie bocznej (między blaszkami opony twardej) leżą pozostałe nerwy czaszkowe, tj. nerw okoruchowy (III), nerw bloczkowy (IV), nerw oczny (V1 nerwu trójdzielnego) oraz nerw szczękowy (V2 nerwu trójdzielnego).

Zatoka jamista stanowi zlewisko żylne, do którego m.in. z udziałem żyły ocznej górnej oraz dolnej odprowadzana jest krew żylna z gałki ocznej oraz oczodołu. Odpływ krwi z zatoki jamistej odbywa się zatokami skalistymi górną oraz dolną do zatoki poprzecznej oraz esowatej.

Podział

Przetoki szyjno-jamiste można zaklasyfikować na podstawie anatomii do dwóch typów:

• bezpośrednie: przeciek krwi tętniczej z pnia ICA do światła zatoki,
• pośrednie: przeciek odbywa się poprzez mniejsze naczynia (zazwyczaj gałęzie oponowe).

Podobną klasyfikację stanowi podział według Barrowa, opracowany na podstawie obrazów angiograficznych, w którym wyróżniane są cztery grupy:

Typ A: przetoka między tętnicą szyjną wewnętrzną a zatoką jamistą (bezpośrednia), najczęstszy typ,

Typ B: połączenie oponowych gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej z zatoką jamistą (pośrednia),

Typ C: połączenie oponowych gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej z zatoką jamistą (pośrednia),

Typ D: połączenie oponowych gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej z zatoką jamistą (pośrednia).

Przetokę jamistą można również podzielić z uwagi na mechanizm jej powstawania, na pourazową oraz spontaniczną. Przetoki pourazowe są zwykle rozpoznawane u pacjentów po wypadkach komunikacyjnych. Zdarzają się także przypadki uszkodzeń jatrogennych: po operacjach zatoki klinowej, jako powikłanie zabiegów endowaskularnych czy po operacjach rekonstrukcyjnych w złamaniach twarzoczaszki typu LeFort I.

Uraz odpowiada za ok. 75% przypadków bezpośredniej (wysokoprzepływowej) przetoki szyjno-jamistej.

Do powstania przetoki spontanicznej może dojść w wyniku: pęknięcia tętniaka ICA w odcinku jamistym, wzmożonego wysiłku fizycznego, intensywnych wymiotów, kryzy nadciśnieniowej. Istotnym czynnikiem ryzyka są również choroby tkanki łącznej, w których przebiegu dochodzi do osłabienia ściany naczyń krwionośnych (np. zespół Ehlersa-Danlosa).

Objawy

Obraz kliniczny oraz przebieg naturalny choroby wynikają ze zmian hemodynamicznych w układzie żylnym oczodołu. W wyniku utrudnionego odpływu krwi naturalnie niskociśnieniowy układ żylny oczodołu staje się układem wysokociśnieniowym.

Objawy przetoki bezpośredniej (wysokociśnieniowej) cechują się nagłym początkiem i gwałtownym przebiegiem. Mogą występować po tej samej stronie, po której powstała przetoka, mogą być też obustronne lub przeciwstronne. Wynika to z komunikacji między zatokami jamistymi poprzez naczynia żylne przebiegające w poprzek trzonu kości klinowej.

Klasyczna triada objawów obejmuje:

• wytrzeszcz tętniący,
• obrzęk spojówek,
• szum naczyniowy nad okiem.

Z uwagi na utrudniony odpływ krwi z zatoki jamistej oraz jej zaleganie w żyłach ocznych obserwuje się zastój w żyłach nadtwardówki, co może doprowadzić do utrudnionego odpływu cieczy wodnistej, a tym samym wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Ponadto zaburzone warunki hemodynamiczne w odcinku przednim mogą prowadzić do obrzęku nabłonka rogówki, rubeozy tęczówki, zaniku utkania tęczówki, tyndalizacji płynu w komorze przedniej oraz zmętnienia soczewki.

Do osłabienia ostrości wzroku może dojść w początkowym etapie choroby w wyniku obrzęku tarczy n. II oraz zmian w obrębie siatkówki (krwotoki śródsiatkówkowe). W przypadku dłuższego trwania choroby może rozwinąć się jaska wtórna, zakrzep żyły środkowej siatkówki, krwotok do komory ciała szklistego.

Poza spadkiem ostrości wzroku możliwe jest również powstanie zaburzeń ze strony mięśni gałkoruchowych, wynikające z ich przekrwienia z powodu zalegania krwi w oczodole lub wskutek porażenia nerwów ich zaopatrujących. Najczęściej uszkodzeniu ulega nerw odwodzący, ze względu na swoją lokalizację w świetle zatoki jamistej.

W przypadku przetoki pośredniej i jej uwarunkowań hemodynamicznych (niskoprzepływowa) objawy kliniczne są słabiej wyrażone. Wytrzeszcz i towarzyszący mu szmer naczyniowy w oczodole są znikome lub wręcz nieobecne. Na pierwszy plan wysuwają się objawy takie jak: obrzęk naczyń spojówki, wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, niedowład nerwu odwodzącego.

Diagnostyka

Badaniem z wyboru w diagnostyce przetoki szyjno-jamistej jest cyfrowa angiografia subtrakcyjna naczyń mózgowych. Jest to badanie dynamiczne, które jako jedyne pozwala na zobrazowanie kierunku, wielkości przecieku naczyniowego w czasie, a także na ocenę zalegania krwi w układzie żylnym.

Chociaż badanie angiograficzne stanowi zloty standard w diagnozowaniu CCF, należy mieć na uwadze, iż jest to badanie inwazyjne i niesie ze sobą zagrożenia takie jak: udar niedokrwienny mózgu, uszkodzenie tętnicy, krwawienie w miejscu nakłucia tętnicy udowej z możliwością powstania tętniaka rzekomego, nefrotoksyczność, reakcje anafilaktyczne na kontrast, duże dawki promieniowania jonizującego.

W statycznych badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa (TK) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI – magnetic resonance imaging) głowy, można spodziewać się poszerzenia żyły ocznej górnej, powiększenia mięśni gałkoruchowych bądź wytrzeszczu gałki ocznej.

Diagnostyka różnicowa przetoki szyjno-jamistej powinna obejmować wszystkie stany z towarzyszącym wytrzeszczem, czyli orbitopatię tarczycową, zapalenie tkanek miękkich oczodołu, guzy naciekające oczodół, guz rzekomy oczodołu, naczyniaki i żylaki oczodołu, zakrzepicę zatoki jamistej oraz glejaka nerwu II.

Najczęstszą przyczyną wytrzeszczu jest orbitopatia tarczycowa. Zmiany niesymetryczne bądź jednostronne w fazie eutyreozy powinny być sygnałem do poszerzenia diagnostyki i różnicowania z CCF.

Bezpośrednia pourazowa przetoka szyjno-jamista może być maskowana przez zmiany pourazowe, tj. uszkodzenia kości oczodołu, krwiaki pozagałkowe lub odmę oczodołową. Zwykle czynnikiem wykluczającym przetokę jest tu brak szmeru naczyniowego oraz pulsowania wytrzeszczu.

Leczenie

Leczenie przetoki szyjno-jamistej uzależnione jest od miejsca przecieku oraz wielkości przepływu. Małe przetoki pośrednie o niewielkim przepływie ulegają najczęściej spontanicznemu zamknięciu na skutek powstania zakrzepu w miejscu uszkodzenia naczynia. W przypadku przetoki wysokoprzepływowej, czyli bezpośredniej, zwykle wymagane jest leczenie interwencyjne (endowaskularne lub neurochirurgiczne) w celu ratowania narządu wzroku.

Za leczenie z wyboru w leczeniu CCF uważana jest wewnątrznaczyniowa embolizacja przetoki z dostępu tętniczego z użyciem spiral rozprężalnych (coiling). Dla przetok bezpośrednich wykorzystywany jest dostęp przez tętnicę szyjną wewnętrzną, natomiast przetoki pośrednie zamyka się poprzez tętnicę szyjną zewnętrzną. Celem zabiegu jest uszczelnienie miejsca przecieku tętniczego przy zachowaniu przepływu w tętnicy szyjnej wewnętrznej. Po udanym zabiegu objawy oczne ustępują po kilku tygodniach, natomiast cechy porażenia nerwów czaszkowych mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy.

W przypadku braku powodzenia leczenia pierwszego rzutu (np. szeroka szyja tętniaka ICA) istnieją inne metody leczenia, takie jak trapping wewnątrznaczyniowy bądź próba zamknięcia przetoki z dostępu żylnego.

Trapping polega na zamknięciu tętnicy szyjnej wewnętrznej poniżej odejścia tętnicy ocznej, po uprzednim potwierdzeniu wydolności koła tętniczego Willisa (wymaga sprawnego przepływu krwi przez tętnicę łączącą przednią).

Piśmiennictwo

1. Duchnik I., Babik A., Poręba N. i wsp.: Pośrednia przetoka szyjno-jamista – trudności diagnostyczne. Klin. Oczna 2017: 224-228.
2. Kanski J., Bowling B.: Okulistyka Kliniczna. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2017: 93-95.
3. Obuchowska I., Mariak Z.: Objawy okulistyczne przetoki szyjno-jamistej, program Edukacyjny „Kompendium Okulistyki”. 2010; 3(11): 4-13.

Ryciny:

Ryc. 1. Przekrój strzałkowy zatoki jamistej

1. 1. ICA – tętnica szyjna wewnętrzna
   2. CS – zatoka jamista

Ryc. 2. Przekrój czołowy zatoki jamistej

1. ICA – tętnica szyjna wewnętrzna
2. CS – zatoka jamista
3. OC – skrzyżowanie wzrokowe

Ryc. 3. DSA mózgowa z CCF

1. 1. 1. – zakontrastowanie zatoki jamistej w fazie tętniczej
      2. – zakonstrastowanie żyły ocznej górnej w fazie tętniczej

Ryciny