Retinal vein occlusion
Streszczenie
Zakrzep naczyń żylnych jest drugą co do częstości występowania chorobą naczyń siatkówki. Wyróżniane są dwie postacie: zamknięcie żyły głównej (CRVO) oraz zamknięcie dopływu żyły głównej (BRVO). Stanowi częstą przyczynę pogorszenia widzenia w populacji osób starszych. Nie ma skutecznej metody zapobiegania. Obecna terapia opiera się na leczeniu ewentualnych powikłań (laseroterapia, iniekcje anty-VEGF, iniekcje GKS).
Pacjent z RVO powinien pozostawać pod stałą opieką okulistyczną.
Słowa kluczowe: zakrzep naczyń żylnych, siatkówka, pogorszenie widzenia
Abstract
Retinal vein occlusion (RVO) is the second most common retinal vascular disease. There are two types of RVO: branch retinal vein occlusion (BRVO) and central retinal vein occlusion (CRVO). It is a common cause of deterioration of vision in older patients. There is not effective method of prevention. Therapy is based on the treatment of complications (laser therapy, anti-VEGF infusions, and corticosteroid infusions).
Patient with retinal vein occlusion should be of ophthalmological follow-up.
Key words: retinal vein occlusions, retina, deterioration of vision.
Zakrzep naczyń żylnych siatkówki (RVO – retinal vein occlusion) jest częstą przyczyną pogorszenia widzenia wśród pacjentów zgłaszających się do gabinetu okulistycznego. Biorąc pod uwagę ogół populacji, stanowi drugą co do częstości występowania chorobę naczyń siatkówki.
Wyróżniane są dwie postacie: zamknięcie żyły głównej (CRVO – central retinal vein occlusion) oraz zamknięcie gałęzi żyły głównej (BRVO – branch retinal vein occlusion). BRVO występuje 3–4 razy częściej niż CRVO i zajmuje zazwyczaj górno-skroniowy kwadrant siatkówki (ok. 60%). Niekiedy dodatkowo w klasyfikacji wyszczególniane jest zamknięcie naczyń żylnych obejmujących połowę siatkówki (HRVO – half retinal vein occlusion). HRVO wiąże się z anomalią anatomiczną, występowaniem dwóch pni żyły głównej, przy czym zamknięciu ulega tylko jeden z nich, co doprowadza do połowicznego zajęcia obszaru siatkówki. Każdy z wymienionych przypadków można podzielić na postać zakrzepu z niedokrwieniem (20–30%) oraz bez niedokrwienia (ryc. 1 i 2).
Rozpoznanie
Typowy pacjent to osoba po 50. r.ż. (ok. 80–90% pacjentów ma ponad 50 lat, a > 50% ma ponad 65 lat), z nadciśnieniem tętniczym, hiperlipidemią, często leczony jest z powodu jaskry. Przyjmowanie leków diuretycznych lub doustnych środków antykoncepcyjnych stanowi dodatkowy czynnik ryzyka.
Podczas wywiadu pacjent zgłasza nagłe, bezbolesne pogorszenie widzenia różnego stopnia, od dyskretnego do znacznego. Spadek ostrości widzenia zależy od obszaru siatkówki, który drenowany był przez zajętą zakrzepem żyłę, oraz od stopnia niedokrwienia. Chorzy z BRVO, szczególnie takim, który nie obejmuje obszaru plamki, mogą nie zauważyć pogorszenia widzenia i tym samym nie zgłosić się na badanie okulistyczne w ostrej fazie choroby zakrzepowej.
Badanie oftalmoskopowe jest podstawowym narzędziem, od którego rozpoczynana jest diagnostyka. Charakterystyczny obraz dna oka, na który składają się płomykowate lub punktowe wybroczyny, poszerzone, kręte naczynia, obrzęk siatkówki oraz w niektórych przypadkach (szczególnie w CRVO z niedokrwieniem) obrzęk tarczy n. II i kłębki waty, zazwyczaj pozwala na ustalenie rozpoznania. W przypadku BRVO obraz dna oka dotyczy w większości przypadków tylko obszaru siatkówki, który jest drenowany przez zamknięte naczynie.
W przebiegu zakrzepu żyły siatkówki można niekiedy zaobserwować względne uszkodzenie drogi dośrodkowej odruchu źrenicznego (RAPD – relative afferent pupillary defect), co świadczy o dużym niedokrwieniu siatkówki.
Osoby, u których stwierdzono RVO, należy dodatkowo poddać diagnostyce pod kątem obecności czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych. Ma to istotne znaczenie dla prewencji dalszego pogorszenia widzenia, które może nastąpić poprzez progresję z postaci bez niedokrwienia w postać z niedokrwieniem. Leczenie chorób ogólnych stanowi także ważny element profilaktyki wystąpienia w przyszłości stanów zakrzepowych naczyń siatkówki w tym samym lub w drugim oku (5–11% w ciągu 5 lat).
Do badań wykonywanych w pierwszej kolejności należą: pomiar ciśnienia tętniczego krwi, OB, pełna morfologia krwi, poziom glikemii (ewentualna diagnostyka w kierunku cukrzycy), lipidogram, parametry oceniające funkcję nerek, poziom hormonów tarczycy, elektroforeza białek osocza (wykrycie dysproteinemii, np. szpiczaka mnogiego), badanie elektrokardiograficzne (EKG).
W przypadku występowania zakrzepu u pacjentów w wieku < 50. r.ż., u których brak jest odchyleń w badaniach podstawowych, ze stwierdzonym obustronnym zamknięciem żył siatkówki, z zakrzepicą w wywiadzie osobniczym lub rodzinnym, należy rozważyć bardziej szczegółową diagnostykę, która będzie obejmowała badania:
-
przesiewowe w kierunku trombofilii,
-
autoprzeciwciała,
-
enzym konwertujący angiotensynę w surowicy (diagnostyka sarkoidozy),
-
badanie krwi w kierunku kiły, gruźlicy,
-
RTG klatki piersiowej (wykluczenie sarkoidozy lub gruźlicy),
-
poziom homocysteiny w osoczu na czczo,
-
USG doppler tętnic szyjnych.
Rokowanie
Rokowanie zależy od wyjściowej ostrości wzroku, która została stwierdzona bezpośrednio po dokonaniu się zakrzepu. Wśród starszych pacjentów ostrość wzroku u ⅓ się poprawi, u ⅓ pogorszy, u ⅓ pozostanie bez zmian. Młodsi pacjenci zazwyczaj mają lepsze rokowanie co do poprawy widzenia, ponieważ częściej występuje u nich postać bez niedokrwienia.
Za główne przyczyny utrzymującej się słabej ostrości wzroku uznawane są przewlekły obrzęk plamki oraz neowaskularyzacja i związane z nią powikłania (krwotok do ciała szklistego, jaskra wtórna, tzw. jaskra 100 dni, wylewy krwi do komory przedniej). Dlatego tak istotne jest regularne monitorowanie pacjenta – przez okres ok. pół roku nawet raz w miesiącu. Następnie, przy niewystępowaniu powikłań, kontrole mogą być przeprowadzane z mniejszą częstotliwością, raz na 2–3 miesiące przez ok. 1,5 roku do 2 lat. Tak częsta obserwacja zalecana jest szczególnie u pacjentów z niedokrwienną postacią CRVO; chorzy z CRVO bez niedokrwienia oraz z BRVO mogą zazwyczaj być kontrolowani z mniejszą częstotliwością. Podczas badania kontrolnego należy zwrócić uwagę na brzeg źreniczny tęczówki, kąt przesączania przed mydriazą, dno oka, ostrość widzenia, ciśnienie wewnątrzgałkowe. W razie potrzeby można wykonać kontrolne badania dodatkowe, pole widzenia, spektralną tomografię optyczną (SD-OCT – spectral domain optical coherence tomography) plamki, angio-OCT lub angiografię fluoresceinową celem kwalifikacji do ewentualnego rozpoczęcia leczenia.
Leczenie
Terapia prowadzona jest dwutorowo. Z jednej strony leczeniu poddawane są zdiagnozowane choroby ogólne. Z drugiej strony niezwykle istotne są monitorowanie powstawania oraz odpowiednia terapia powikłań. Ich pojawienie się związane jest m.in. ze zwiększonym stężeniem czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF – vascular endothelial growth factor). Z tego powodu preparaty anty-VEGF w postaci iniekcji doszklistkowych, ranibizumab, aflibercept, bewacyzumab (off-label) są często lekami pierwszego wyboru. Mają zastosowanie w leczeniu zarówno obrzęku plamki związanego z RVO, jak i w terapii neowaskularyzacji siatkówkowej oraz neowaskularyzacji tęczówki. Ich podawanie nie jest wskazane u pacjentów po niedawno przebytym incydencie sercowo-naczyniowym oraz u osób, które źle znoszą comiesięczne iniekcje doszklistkowe. Obecnie zalecane jest podanie trzech iniekcji w odstępach miesięcznych.
W przypadku nieskuteczności leczenia stosowany jest switch na inny preparat anty-VEGF lub implant deksametazonu. Natomiast, jeżeli odpowiedź na terapię jest zadowalająca, podtrzymywana jest obserwacja i w razie konieczności podawana jest iniekcja według dopasowanego do pacjenta schematu: T&E (treat and extend; stopniowe wydłużanie odstępów między kolejnymi dawkami, przy utrzymujących się ostrości wzroku i/lub obrazie OCT plamki) lub PRN (pro re nata; elastyczny – kontynuacja leczenia w zależności od stanu klinicznego).
W leczeniu wykorzystywane są również glikokortykosteroidy (GKS). Wyróżniane są dwie formy podania: w postaci iniekcji doszklistkowych (fluocynolon, triamcynolon off-label) lub biodegradowalnego implantu o przedłużonym uwalnianiu (deksametazon).
Wysoka skuteczność implantu utrzymuje się przez 2–3 miesiące, dlatego jego użycie szczególnie należy rozważyć u pacjentów z przewlekłym obrzękiem plamki. Niestety zastosowanie obu form GKS wiąże się z dużym ryzykiem powstawania powikłań, takich jak zaćma wtórna oraz podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
W przypadku obrzęku plamki w przebiegu BRVO, jeżeli ostrość wzroku po upływie 6–12 miesięcy jest równa lub niższa niż 6/12 oraz brak jest niedokrwienia w obszarze plamki, a także nie są stwierdzane wylewy śródsiatkówkowe w tym obszarze, można rozważyć zastosowanie fotokoagulacji plamkowej typu grid lub leczenia za pomocą lasera mikropulsacyjnego bądź laseroterapii ogniskowej przeprowadzonej na podstawie wyniku angiografii flouresceinowej. Laser mikropulsacyjny daje często podobny efekt terapeutyczny jak laseroterapia klasyczna przy mniejszym uszkodzeniu siatkówki, jednak jest on osiągany później. Natomiast w przypadku obrzęku plamki w przebiegu CRVO laseroterapia typu grid nie wpływa na poprawę ostrości widzenia, mimo że dochodzi do zmniejszenia obrzęku, dlatego nie jest obecnie zalecana.
Wykonanie profilaktycznej fotokoagulacji siatkówki po dokonaniu się zakrzepu nie jest zalecane. Statystyki pokazują, że wczesna fotokoagulacja, przy stwierdzonych w angiografii fluoresceinowej (AF) obszarach z niedokrwieniem, nie powoduje zmniejszenia częstości występowania rubeozy tęczówki. Warunkiem zastosowania postawy wyczekującej jest możliwość zachowania regularnych, nieprzerwanych kontroli pacjenta. Natomiast zaobserwowanie neowaskularyzacji tęczówki (szczególnie powyżej dwóch godzin zegarowych w kącie przesączania) jest wskazaniem do przeprowadzenia pilnej laseroterapii siatkówki. W przypadku BRVO ograniczona jest ona do obszaru zaopatrywanego przez naczynie, które uległo zamknięciu (panfotokoagulacja sektorowa), a w przypadku CRVO dotyczy całego obszaru siatkówki.
Przed rozpoczęciem laseroterapii zazwyczaj konieczne jest odczekanie trzech miesięcy po wystąpieniu zakrzepu. Jest to czas potrzebny na samoistne wchłonięcie się krwi i zmniejszenie obrzęku siatkówki. W przypadku leczeniu preparatami anty-VEGF nie ma takiej konieczności.
W wielu przypadkach połączenie laseroterapii z iniekcjami anty-VEGF lub implantacją deksametazonu wydaje się optymalną formą leczenia.
Piśmiennictwo zalecane:
Blair K., Czyz C.N.: Central retinal vein occlusion. [online] https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30252241/
Bowling B., Kański J.J.: Okulistyka kliniczna. Wyd. V pol. Edra Urban & Partner, Wrocław 2017: 538-549.
Karska-Basta I.: Postępowanie w zamknięciu żyły środkowej siatkówki (CRVO) [online]. https://www.mp.pl/okulistyka/ekspert/show.html?id=100766
Karska-Basta I.: Postępowanie w zamknięciu gałęzi żyły środkowej siatkówki (BRVO). [online] https://www.mp.pl/okulistyka/ekspert/show?id=100765
Michalska-Małecka K., Śpiewak D.: Czy terapia implantem doszklistkowym deksametazonu jest lepszym wyborem niż iniekcje leków anty-VEGF w leczeniu powikłań zakrzepu naczyń żylnych siatkówki? Ophthatherapy 2019; vol. 6, 2(22): 112-118.
Rejdak R., Rękas M. (red.): Siatkówka i ciało szkliste. BCSC 12. Basic and Clinical Science Course. Wyd. pol. Edra Urban & Partner, Wrocław 2020: 139-154.
Praca recenzowana
E-mail autorki: joanna-ukleja@wp.pl
Ryc. 1. zamknięcie żyły środkowej siatkówki bez niedokrwienia [Źródło: Kański J.J.: Okulistyka kliniczna. Wyd. IV pol. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2013]
Ryc. 2. zamknięcie dużej górnej gałęzi żyły [Źródło: Kański J.J.: Okulistyka kliniczna. Wyd. IV pol. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2013]