Przegląd Okulistyczny Nr 4/2024

ZESPÓŁ TERSONA – OPIS DWÓCH PRZYPADKÓW KLINICZNYCH

Terson’ssyndrome – two case reports

Lek. Olga Tondera-Pakosz
Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego – Państwowego Instytutu Badawczego

Dr n. med. Joanna Moneta-Wielgoś
Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego – Państwowego Instytutu Badawczego

Dr n. med. Mariusz Kosatka
Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego – Państwowego Instytutu Badawczego

Prof. dr hab. n. med. JoannaWierzbowska
Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego – Państwowego Instytutu Badawczego

Prof. dr hab. n. med. MarekRękas
Klinika Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego – Państwowego Instytutu Badawczego

Streszczenie

Zespołem Tersona nazywane jest krwawienie do wnętrza gałki ocznej spowodowane gwałtownym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Może mieć postać wylewu do komory ciała szklistego, przestrzeni retrohialoidalnej, krwotoku przed-, podlub śródsiatkówkowego. Najczęściej do krwawienia dochodzi w wyniku pęknięcia tętniaka wewnątrzczaszkowego. Leczenie jest zachowawcze lub operacyjne. Przedstawiamy przypadki dwóch pacjentek, które doznały zespołu Tersona w następstwie pęknięcia tętniaka wewnątrzczaszkowego i u których zastosowano leczenie chirurgiczne

Abstract

Terson’s syndrome is defined as an intraocular hemorrhage associated with an acute elevated intracranial pressure. It is represented by a vitreous, retrohyaloid, pre-, subor intraretinal hemorrhage. Terson’s syndrome often occurs consequent to an intracranial aneurysm rupture. The treatment is conservative or surgical. We present two case reports of women, who have suffered Terson’s syndrome after ruptured intracranial aneurysm and have undergone vitrectomy

Wstęp

Zespołem Tersona (Terson’ssyndrome, TS) nazywamy krwawienie wewnątrzgałkowe, do którego dochodzi w następstwie nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego (intracranialpressure, ICP) [1, 2]. Krwawienie może mieć postać wylewu do komory ciała szklistego, przestrzeni retrohialoidalnej, krwotoku przed-, pod- lub śródsiatkówkowego [1, 2]. Najczęstszą przyczyną wzrostu ICP jest krwotok podpajęczynówkowy (subarachnoid hemorrhage, SAH) wtórny do pęknięcia tętniaka, który zazwyczaj lokalizuje się w tętnicy łączącej przedniej lub szyjnej wewnętrznej [2–4]. Wśród innych przyczyn należy wymienić urazy głowy oraz krwiaki nad- lub podtwardówkowe [2, 4]. Częstość występowania TS jest niedoprecyzowana. Szacuje się, że aż u 10–50% pacjentów z SAH rozwija się TS, co wiąże się z gorszym rokowaniem [2, 4]. Prawidłowe rozpoznanie i podjęte leczenie mogą zapobiec nieodwracalnej utracie wzroku.

Opisy przypadków

Przypadek1

Kobieta, lat 46, zgłosiła się do Przychodni Kliniki Okulistyki Wojskowego Instytutu Medycznego (WIM) z powodu znacznego obniżenia ostrości wzroku spowodowanego wylewem krwi do komory ciała szklistego (kcs) obojga oczu w przebiegu TS. Pacjentka, obciążona nadciśnieniem tętniczym, ok. 2 mies. wcześniej doznała SAH w następstwie pęknięcia tętniaka tętnicy podstawnej mózgu, które zaopatrzono wewnątrznaczyniową embolizacją tętniaka. Po ustabilizowaniu się stanu ogólnego została skierowana do leczenia okulistycznego.

Podczas badania okulistycznego stwierdzono ostrość wzroku oka prawego i lewego (visus oculi dextri; visus oculi sinistri, Vod; Vos) na poziomie liczenia palców przed okiem (lppo) oraz ciśnienie wewnątrzgałkowe (intraocular pressure, IOP) w granicach normy. Badanie oka prawego i lewego (OP, OL) w lampie szczelinowej ujawniło początkowe zmętnienia w soczewce, mglisty wgląd w dno oka, obecność mętów pokrwotocznych i zarys przylegającej na obwodzie siatkówki. Dokładna ocena tylnego bieguna oraz siatkówki nie była możliwa. Dodatkowo w OP widoczne były tworzące się proliferacje. W badaniu ultrasonograficznym (ultrasonography, USG) OPL zobrazowano liczne hiperechogeniczne cienie odpowiadające wylewowi krwi do kcs oraz przyłożoną siatkówkę. Pacjentkę zakwalifikowano do fakowitrektomii (phacoemulsificationandparsplanavitrectomy, phaco-PPV) OP i OL.

W terminie ok. 2 mies. po przebytym SAH wykonano phaco-PPV OP z endotamponadą olejem silikonowym. Na wizycie ok. 8 tyg. po zabiegu Vod wynosiła 0,25, a IOP 12 mmHg. Pacjentkę zakwalifikowano do kolejnego zabiegu PPV i usunięcia oleju silikonowego. Kontrole pooperacyjne wykazały poprawę Vod, 3 lata po leczeniu Vod wynosi 0,8 i jest stabilna.

W terminie ok. 3 mies. po SAH wykonano phaco-PPV OL z endotamponadą gazem. Podczas zabiegu uwidoczniono w biegunie tylnym, skroniowo od dołeczka żółtawe złogi podsiatkówkowe o średnicy ok. 6 DD. Na wizytach kontrolnych obserwowano stopniowe wchłanianie się złogów i tworzenie blizny oraz stałą poprawę Vos aż do 1,0. Obecnie ostrość wzroku OL jest stabilna od 3 lat.

Przypadek2

Kobieta, lat 40, zgłosiła się do Poradni Okulistycznej Kliniki Okulistyki WIM z powodu niewchłaniającego się od ok. 2,5 mies. wylewu krwi do kcs OL w przebiegu TS. Około 10 tyg. wcześniej była hospitalizowana z powodu SAH, do którego doszło w następstwie pęknięcia tętniaka lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej. Pacjentka zgłaszała również choroby współistniejące: nadciśnienie tętnicze, wielotorbielowatość nerek i łysienie plackowate.

W badaniu OP stwierdzono krótkowzroczność, Vod wynoszące 0,6, oraz IOP w zakresie normy. Badanie w lampie szczelinowej wykazało zmętnienia w soczewce, a na dnie oka bladoróżową tarczę o wyraźnej granicy, badanie OCT zobrazowało plamkę bez refleksu z zachowanym profilem dołka, zwężone naczynia tętnicze i przyłożoną siatkówkę. Ostrość wzroku OL była znacznie obniżona (lppo), IOP było prawidłowe. W odcinku przednim OL stwierdzono początkowe zmętnienia w soczewce; ocena dna oka była niemożliwa. Wykonane USG zobrazowało rozproszoną krew w kcs oraz brak cech odwarstwienia siatkówki. Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu phaco-PPV z endotamponadą gazem w OL. Po operacji Vos stopniowo się poprawiła. Badanie OCT umożliwiło szczegółową ocenę plamki i ujawniło zlokalizowaną w dołeczku bliznę, dezorganizację warstw siatkówki oraz pojedyncze cysty śródsiatkówkowe. Kilka tygodni po zabiegu Vos ustabilizowała się na poziomie 0,16.

Podsumowanie

Związek między zmianami krwotocznymi w gałce ocznej a gwałtownym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego pierwszy raz został opisany przez Moritza Littena w 1881 r. oraz Alberta Tersona w 1900 r. [2]. Etiologia TS pozostaje niejasna, większość hipotez wskazuje na kluczową rolę podwyższonego ICP oraz krwi przedostającej się do oka przestrzenią podpajęczynówkową pochewki nerwu wzrokowego [2, 4, 5].

Najistotniejszym czynnikiem ryzyka wystąpienia TS jest obecność tętniaków wewnątrzczaszkowych. Często współwystępują one z takimi wrodzonymi obciążeniami jak wielotorbielowatość nerek, zespół Marfana, zespół Ehlersa i Danlosa czy nerwiakowłókniakowatość typu 1, zaś do ich pęknięcia predysponują nikotynizm, bezsenność oraz nadciśnienie tętnicze. Zespół Tersona ma predylekcję do płci żeńskiej [3]. Zmiany krwotoczne w jego przebiegu mogą dotyczyć obojga oczu lub, rzadziej, jednego oka [2, 3, 5]. Oba prezentowane przypadki to kobiety obciążone wyżej wymienionymi czynnikami ryzyka.

Istotnym problemem jest nierozpoznawalność TS. Nieprzytomni oraz zgłaszający zaburzenia widzenia pacjenci hospitalizowani z powodu wzrostu ICP powinni być poddani ocenie okulistycznej. Pomocne może być wykonanie przyłóżkowego USG gałek ocznych, jednak ocena dna oka wciąż pozostaje złotym standardem [3].

Ryc.1.Obraz USG OP i OL w dniu kwalifikacji do phaco-PPV. Ściana gałki ocznej o regularnym zarysie, liczne hiperechogeniczne cienie odpowiadające wylewowi krwi do kcs, siatkówka przyłożona

Ryc.2.Obraz optycznej koherentnej tomografii OCT) OP, przekrój przez dołeczek; miesiąc po pierwszym zabiegu PPV – profil dołka niemal zniesiony, echa oleju silikonowego

Ryc. 3. Obraz OCT OP, przekrój przez dołeczek; 3 lata po dwóch operacjach PPV – profil dołka zniekształcony, błona nasiatkówkowa, pojedyncze cysty śródsiatkówkowe

Ryc. 4. Obraz OCT OL, przekrój przez dołeczek; 2 tyg. po phaco-PPV – profil dołka zachowany, pojedyncze cysty śródsiatkówkowe, skroniowo od dołeczka złogi podsiatkówkowe

Ryc. 5. Obraz OCT OL, przekrój przez dołeczek; 3 lata po PPV – profil dołka zachowany, zniekształcony, skroniowo od dołeczka ognisko zaniku

Ryc. 6. Obraz OCT OL, przekrój przez dołeczek; kilka tygodni po zabiegu phaco-PPV – profil dołka zniekształcony, dezorganizacja warstw siatkówki, pojedyncze cysty śródsiatkówkowe, w dołeczku blizna

Leczenie TS jest zachowawcze lub operacyjne [1, 2, 4]. Większość wylewów do kcs ulega samoistnej resorpcji w ciągu kilku miesięcy [1, 3, 4]. Wymagane jest monitorowanie tempa i przebiegu zmian. Szacuje się, że ok 40% pacjentów z TS wymaga interwencji chirurgicznej, jednak nie ma jasnego stanowiska, kiedy należy ją przeprowadzić [1, 2, 5]. Zdaniem niektórych autorów witrektomię należy rozważyć w okresie ok. 3 mies. w następujących przypadkach: wylew podplamkowy, podejrzenie lub uwidocznienie odwarstwienia siatkówki, niewchłaniający się wylew do kcs, proliferacja, obuoczne pogorszenie widzenia oraz u dzieci w celu uniknięcia niedowidzenia [1, 2, 5]. Wykazano, że leczenie chirurgiczne wiąże się z mniejszym ryzykiem powikłań w postaci jaskry wtórnej, odwarstwienia siatkówki, retinopatii proliferacyjnej czy zaćmy [3–5]. Zabieg PPV ma swoje ograniczenia i nie pozwala na leczenie wylewów śródsiatkówkowych [4]. Te najczęściej są zlokalizowane w okolicy nerwu wzrokowego i plamki [2]. Rokowanie dotyczące poprawy widzenia jest niepewne w wypadku rozległego krwawienia do kcs, uniemożliwiającego ocenę dna oka – jak to miało miejsce w opisywanych przypadkach. U pierwszej z opisywanych pacjentek obserwowane śródoperacyjnie zmiany w biegunie tylnym OL pozwoliły z dużym prawdopodobieństwem przypuszczać, że doszło do wylewu śródsiatkówkowego, zaś u drugiej pacjentki pooperacyjne badanie OCT ujawniło istotne patologie dołeczka. Końcowa ostrość wzroku uzależniona jest od uszkodzenia gałki ocznej i struktur mózgu związanego z TS [5].

Wnioski

Zespół Tersona często jest następstwem pęknięcia tętniaka wewnątrzczaszkowego [1, 2, 4]. Wykonanie witrektomii w okresie do 3 mies. należy rozważyć u osób z wylewem podplamkowym, odwarstwieniem siatkówki, niewchłaniającym się wylewem do kcs, obuocznym pogorszeniem widzenia oraz u dzieci [1, 2, 5]. U pacjentów, u których niemożliwa jest dokładna ocena dna oka, rokowanie dotyczące poprawy widzenia jest niepewne. Trudno oszacować spodziewaną poprawę ostrości wzroku.

Piśmiennictwo:

1. Reale C., Brigandì A., Gorgoglione N., Laganà A., Girlanda P.: Terson’s syndrome. Pract. Neurol. 2020 Apr; 20(2): 163-164.
2. Lima-Fontes M., Leuzinger-Dias M., Rodrigues R., Barros-Pereira R. i wsp.: Terson’s syndrome – clinical presentation, management, and visual outcomes in a tertiary centre. Clin. Ophthalmol. 2023 Jan 25; 17: 351-359.
3. Czorlich P., Burkhardt T., Knospe V., Richard G. i wsp.: Ocular ultrasound as an easy applicable tool for detection of Terson’s syndrome after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. PLoS One. 2014 Dec 11; 9(12).
4. Issiaka M., Mchachi A., Rachid R., Belhadji M.E.L. i wsp.: Terson’s syndrome: Two case reports. Int. J. Surg. Case Rep. 2022 Jan; 90: 106700.
5. Liu X., Yang L., Cai W., Gao L., Li Y.: Clinical features and visual prognostic indicators after vitrectomy for Terson’s syndrome. Eye (Lond) 2020 Apr; 34(4): 650-656.

Piśmiennictwodostępneuautora:

1. Fonseca A.P.A., Rosa Júnior M.: Terson’s syndrome: an important differential diagnosis of subarachnoid hemorrhage. Radiol. Bras. 2017 Sept-Oct; 50(5): 346-347.
2. Hayreh S.S.: Pathogenesis of Terson’s syndrome. Indian J. Ophthalmol. 2022 Dec; 70(12): 4130-4137.
3. Karhunen V., Bakker M.K., Ruigrok Y.M., Gill D., Larsson S.C.: Modifiable risk factors for intracranial aneurysm and aneurysmal subarachnoid hemorrhage: A mendelian randomization study. J. Am. Heart Assoc. 2021 Nov 16; 10(22): e022277.
4. Maslias E., Vijiala S., Epiney J.B., Konstantinidis L. i wsp.: Terson’s syndrome: Not to be missed in patients with disorders of consciousness. Brain Sci. 2023 May 29; 13(6): 879.
5. Moraru A., Mihailovici R., Costin D., Brănişteanu D.: Terson’s syndrome case report. Rom. J. Ophthalmol. 2017 Jan-Mar; 61(1): 44-48.
6. Terson A.: De l’hemorrhagie dans le corps vitre au cours de l’hemorrhagie cerebrale. Clin. Ophthalmol. 1900; 6: 312.
7. Xu Z., Rui Y.N., Hagan J.P., Kim D.H.: Intracranial aneurysms: Pathology, genetics, and molecular mechanisms. Neuromolecular Med. 2019 Dec; 21(4): 325-343.

Kontakt z autorem:
otondera@wim.mil.pl